宝宝胆道闭锁症状

宝宝胆道闭锁典型症状为黄疸持续加重、大便陶土色、尿色加深，需尽早手术干预。

典型症状表现

①黄疸：生理性黄疸消退后1~2周再次出现并逐渐加深，皮肤巩膜黄染呈亮黄色，血清直接胆红素显著升高（＞68μmol/L）；②大便异常：胎便排出后大便转为灰白色（陶土色），持续超过1周，提示胆汁排泄完全受阻；③尿色加深：尿液呈深茶色或浓黄色，因胆红素经尿液排出增加。

伴随体征与实验室检查

体征：早期肝大质硬，晚期伴脾大、腹水；

检查：碱性磷酸酶（ALP）、γ-谷氨酰转肽酶（GGT）显著升高，直接胆红素＞60%总胆红素，转氨酶（ALT/AST）早期多正常，提示肝外胆道梗阻而非肝细胞损伤。

并发症与延误风险

未及时治疗短期内进展为胆汁淤积性肝硬化，出现腹水、腹壁静脉曲张、门脉高压；若并发感染（败血症）或维生素K吸收障碍（凝血功能障碍、出血倾向），可迅速危及生命。

诊断关键与鉴别要点

影像学：超声示胆囊发育不良/缺如，门静脉周围回声增强；核素肝胆显像（99mTc-EHIDA）显示肝脏摄取正常但排泄受阻；

鉴别：与新生儿肝炎综合征区别，后者黄疸多1~2个月消退，大便色偏浅而非陶土色，肝功能异常模式不同。

特殊人群与治疗原则

早产儿需加强感染预防（体温、呼吸监测）；首选手术治疗（Kasai肝门肠吻合术），术后长期用抗生素、利胆药物（熊去氧胆酸），晚期需肝移植。