急性主动脉综合征是怎么回事

急性主动脉综合征是主动脉内膜撕裂后血液进入中膜形成血肿或夹层的心血管急症，主要包括主动脉夹层、壁内血肿和穿透性溃疡三类，其中主动脉夹层最常见，起病急、进展快，若未及时干预，24小时内死亡率可达50%。

一、主要致病因素

1.高血压：长期血压控制不佳（尤其是收缩压＞140mmHg）是最主要危险因素，血压波动易导致主动脉壁反复受高压冲击，内膜与中膜间剪切力增加，引发撕裂。

2.动脉粥样硬化：老年人群中常见，血管壁脂质沉积、钙化使弹性纤维断裂，主动脉壁结构薄弱，内膜易在血流压力下撕裂。

3.遗传性血管病：如马方综合征、Loeys-Dietz综合征，患者因主动脉壁胶原代谢异常，结构脆弱，即使血压正常也可能突发夹层。

4.其他：主动脉瓣疾病（如主动脉瓣反流）、胸部钝性创伤、妊娠（孕晚期血容量增加及激素变化）等也会增加发病风险。

二、典型临床表现

1.突发剧烈胸痛：多为撕裂样、刀割样剧痛，起病瞬间达高峰，可向肩背、腰腹部或下肢放射，疼痛部位与夹层扩展方向一致。

2.血压变化：多数患者血压升高（交感神经兴奋代偿），少数因夹层破裂大出血出现低血压、休克（面色苍白、四肢湿冷）。

3.伴随症状：若累及主动脉瓣，可引发急性心力衰竭（呼吸困难、端坐呼吸）；夹层扩展至脑血管时出现意识障碍、肢体偏瘫；腹腔脏器缺血时表现为剧烈腹痛、便血。

三、诊断关键手段

1.临床评估：高危人群（高血压、动脉粥样硬化、马方综合征病史）突发剧烈疼痛，需立即启动急诊流程。

2.影像学检查：增强CT血管造影（CTA）为首选，可快速明确夹层范围、内膜破口位置及分支血管受累情况；经食道超声心动图（TEE）对近端夹层敏感性高；肾功能不全者可选磁共振血管造影（MRA）。

四、治疗与管理策略

1.药物治疗：β受体阻滞剂（如美托洛尔）为一线用药，目标控制心率＜60次/分、收缩压＜120mmHg，减少主动脉壁剪切力；血压过高时联合硝普钠等血管扩张剂；疼痛剧烈者用吗啡镇痛。

2.手术干预：StanfordA型（近端夹层）需急诊开胸手术（主动脉根部替换+冠状动脉开口重建）；B型夹层无并发症者可药物治疗，若出现破裂、心包填塞或重要脏器缺血，需行主动脉腔内修复术（腔内支架）或开放手术。

3.特殊人群管理：高血压患者需长期规律用药，将血压控制在130/80mmHg以下；马方综合征患者每6-12个月超声监测主动脉直径，＞50mm时避免剧烈运动；老年患者多合并冠心病、糖尿病，需多学科协作平衡手术风险与获益。

五、预防建议

控制血压是核心预防措施，高危人群应定期监测血压、血脂；避免剧烈运动、情绪激动及用力排便；戒烟限酒，减少血管损伤；遗传性血管病患者需严格随访，必要时提前干预。