唇裂

唇裂是先天性口腔颌面部发育畸形，因胚胎期上颌突与球状突融合障碍导致唇部裂隙，主要分为单侧/双侧唇裂，伴发腭裂者称为唇腭裂。治疗以手术修复为主，需结合术后护理与长期康复，不同年龄段处理存在差异。

一、病因与分类

1.遗传因素：多基因遗传模式，家族史阳性者后代患病风险增加（约4%），高于普通人群（0.17%~0.2%），常见致病基因包括MSX1、IRF6等。

2.环境因素：孕期叶酸缺乏（风险增加2.3倍）、吸烟（2~3倍）、酗酒（5.5倍）、接触苯妥英钠等致畸药物，或孕期感染（如风疹病毒）、糖尿病等可能影响胚胎发育。

3.分类：按裂隙程度分为Ⅰ°（红唇部分裂开）、Ⅱ°（上唇部分裂开，未达鼻底）、Ⅲ°（完全裂开至鼻底）；按发生位置分为单侧（左侧多于右侧）与双侧。

二、临床表现与诊断

1.典型表现：单侧唇裂可见患侧上唇自红唇至鼻底完全或部分裂开，鼻孔塌陷、鼻小柱偏斜；双侧唇裂呈对称性或不对称裂隙，伴鼻小柱短缩、前牙反颌。

2.诊断方法：孕期18~24周超声筛查可发现80%以上唇裂，出生后通过口腔检查、CT/MRI明确裂隙范围及合并畸形（如腭裂、牙槽突裂）。

三、治疗原则与手术时机

1.手术修复：单侧唇裂修复术宜在3~6月龄（体重≥5kg，血红蛋白≥100g/L），双侧唇裂6~12月龄进行，采用旋转推进法、三角瓣法等术式重建唇部结构与功能。

2.辅助治疗：合并腭裂者需同期或分期行腭裂修复术（10~18月龄），术后语音训练（4~6岁）改善发音，正畸治疗（12岁后）调整牙列与咬合关系。

四、术后护理要点

1.喂养管理：采用专用奶嘴（孔径小、流速慢），避免直接压迫唇部；术后1~2周以流食（母乳/配方奶）为主，6月龄后逐步过渡至半流食，避免吸吮过急导致伤口裂开。

2.伤口护理：保持唇部清洁，用生理盐水轻柔擦拭，避免抓挠；若出现红肿、渗液，需在医生指导下局部涂抹抗生素软膏（如莫匹罗星软膏）。

3.心理干预：家长需关注婴幼儿心理发育，避免因喂养姿势不当引发挫败感；成人患者需通过心理疏导缓解外观焦虑，必要时联合心理咨询。

五、特殊人群护理

1.婴幼儿：术前加强营养，纠正贫血（血红蛋白＜100g/L需输血支持）；术后使用约束带保护伤口，避免哭闹时唇部过度活动；定期复查（1周/月）评估愈合情况。

2.孕妇：孕前3个月至孕期3个月补充叶酸（0.4mg/d），避免接触化学毒物与辐射，控制血糖（糖尿病患者需将糖化血红蛋白控制在6.5%以下）。

3.成人患者：未修复唇裂需避免进食黏性食物（如年糕），防止黏附伤口；需提前正畸治疗调整牙弓形态，为二期修复创造条件。