先天性心脏病心室间隔缺损

先天性心脏病心室间隔缺损（VSD）是胚胎期室间隔发育不全导致的左右心室间异常通道，占先天性心脏病的20%~30%，是最常见类型之一。缺损大小、位置及自然闭合可能性是影响预后的关键因素。

一、分类与自然病程：根据解剖位置分为膜周部（最常见，占60%~70%）、肌部（约20%）、干下型（<5%）；按缺损直径分为小型（<5mm，儿童期自然闭合率约80%）、中型（5~10mm，闭合率约50%）、大型（>10mm，闭合可能性低）。膜周部肌部缺损较易自然闭合，干下型因靠近主动脉瓣，自然闭合率低且可能合并主动脉瓣脱垂。

二、诊断关键指标：超声心动图（TTE）为首选，可明确缺损位置、分流速度及心腔结构（左心室扩大、左心室流出道血流加速）。胸部X线表现为肺血增多、肺动脉段突出、左心室扩大；心电图可见左心室肥厚（大型VSD）或左心室高电压。复杂病例需心导管检查评估肺动脉压力（收缩压>70mmHg提示重度肺动脉高压）。

三、治疗原则：无症状小型VSD（<5mm）可随访观察，每6~12个月复查超声；有症状（气促、喂养困难、生长发育迟缓）或中型/大型VSD需干预。手术方式包括经皮封堵术（适用于1岁以上、膜周部或肌部合适缺损）和开胸直视修补术（适用于合并其他畸形或封堵禁忌者）。药物仅用于控制心衰症状，如利尿剂减轻容量负荷，血管紧张素转换酶抑制剂改善心室重构，需遵医嘱使用。

四、长期并发症及风险：未治疗的大型VSD婴儿期可出现充血性心力衰竭（喂养困难、体重增长停滞），5岁后易发展为肺动脉高压（运动耐力下降、口唇发绀）。成年患者可能出现心律失常、感染性心内膜炎，需注意预防。

五、特殊人群管理：婴幼儿（<1岁）以随访为主，避免过度干预；儿童及青少年需预防呼吸道感染（接种流感疫苗），避免剧烈运动至症状加重；女性患者孕前需评估心功能，心功能Ⅰ~Ⅱ级且修复良好者可妊娠，孕期需多学科联合监测；合并主动脉瓣脱垂者需终身随访心脏结构变化，避免过度劳累。