肺动脉高压是怎么回事

肺动脉高压是肺动脉压力持续升高（静息时平均压≥25mmHg或运动时≥30mmHg），导致右心负荷加重、心功能受损的心血管疾病，可由多种疾病引发，严重时可致右心衰竭甚至猝死。

一、定义与分类：肺动脉高压分特发性肺动脉高压（IPAH，无明确诱因，多见于20-40岁女性）、遗传性肺动脉高压（与BMPR2等基因突变相关，有家族遗传倾向）、药物/毒物相关肺动脉高压（如食欲抑制剂、某些违禁药）、左心疾病相关肺动脉高压（占比最高，如高血压心脏病、冠心病）、肺部疾病/缺氧相关肺动脉高压（COPD、间质性肺病、睡眠呼吸暂停综合征等）、慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH，血栓清除不全导致肺血管梗阻）、未明原因肺动脉高压（排除上述因素但压力持续升高）。

二、临床表现与高危因素：早期症状隐匿，活动后气促、乏力为首发表现，进展后出现胸痛、晕厥、下肢水肿、腹胀等右心衰竭症状。高危人群包括有家族遗传史者（遗传性风险）、长期吸烟者（肺部疾病风险）、服用违禁药物者（药物/毒物风险）、有血栓史者（CTEPH风险），女性因雌激素影响血管舒缩功能，发病率较男性高约1.5倍。

三、诊断关键手段：右心导管检查为金标准，可直接测量肺动脉压力及血流动力学参数；超声心动图初步筛查（估测肺动脉压）；胸部CTA排查肺部疾病或血栓；血气分析判断缺氧情况；心电图显示右心室肥厚或心律失常等间接征象。

四、治疗核心策略：以靶向药物治疗为主，包括前列环素类、内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶-5抑制剂等，需遵医嘱使用；非药物治疗包括长期氧疗（适用于缺氧患者）、抗凝治疗（CTEPH或血栓高风险者）、肺移植（终末期患者）。

五、特殊人群管理：儿童需重点排查先天性心脏病、肺血管发育异常，避免剧烈运动，尽早干预；孕妇因血容量增加及激素变化，需密切监测心功能，避免高原环境；老年患者多合并基础疾病，需优先控制原发病，避免药物相互作用；有血栓病史者需长期服用抗凝药，定期监测凝血指标。