先天性心脏病合并肺动脉高压怎么治疗

先天性心脏病合并肺动脉高压的治疗需结合先心病病因矫正、肺动脉高压靶向药物干预、支持治疗、生活方式管理及多学科长期随访，以改善症状、延缓进展并降低并发症风险。

先心病病因治疗

根据缺损类型（如室间隔缺损、房间隔缺损）和肺动脉高压程度，尽早选择手术（如封堵术、修补术）或介入治疗，必要时分期手术。早期干预（如婴幼儿期）可减少不可逆肺血管病变风险，改善长期预后。

肺动脉高压靶向药物治疗

依据WHO功能分级及肺动脉高压发病机制，常用药物包括：前列环素类（依前列醇）、内皮素受体拮抗剂（波生坦）、磷酸二酯酶-5抑制剂（西地那非）等。需结合药物安全性和耐受性个体化选择，避免药物相互作用。

支持治疗与对症处理

包括吸氧改善低氧血症，利尿剂（呋塞米）控制水肿，ACEI/ARB类药物改善心室重构，必要时加用洋地黄（地高辛）增强心肌收缩力。合并心衰时需监测容量负荷，抗凝治疗（华法林）预防血栓栓塞风险。

4.长期生活管理

避免剧烈运动、预防呼吸道感染（接种流感/肺炎疫苗），定期监测心功能（BNP/N-terminalpro-BNP）及肺动脉压力（右心导管检查）。多学科团队随访调整方案时，重点关注肺血管阻力及心室功能变化。

5.特殊人群注意事项

儿童患者需按体表面积调整药物剂量；孕妇需评估妊娠风险与药物安全性；老年患者慎用经肾脏排泄为主药物（如安立生坦），避免加重肾功能损伤；合并慢性肝病者需监测肝功能（如波生坦）。