十二指肠淋巴管瘤是什么

十二指肠淋巴管瘤是起源于十二指肠黏膜或黏膜下层淋巴管组织的良性肿瘤，占消化道良性肿瘤的0.01%~0.05%，好发于青壮年，临床罕见，主要分为毛细管型、海绵状型等组织学亚型，多数生长缓慢、无浸润性，但可能因位置或大小引发消化道症状。

一、病理与分类

1.病理特征：由增生的淋巴管内皮细胞构成，肿瘤内充满淋巴液，镜下可见管腔不规则扩张的淋巴管，内皮细胞无异型性，无恶性细胞学特征。

2.组织学分类：毛细管型（由直径＜2mm的细小淋巴管构成，呈条索状或网状分布）和海绵状型（由直径＞2mm的大淋巴管构成，呈海绵状囊腔，囊壁薄，可因囊内压力增大形成较大肿块），后者更易出现消化道梗阻或出血。

二、临床表现与诊断

1.常见表现：多数患者无明显症状，多为体检或胃镜检查偶然发现；当肿瘤直径＞2cm或位于壶腹部附近时，可出现上腹痛（隐痛或胀痛）、餐后饱胀、恶心呕吐、消化道出血（黑便、贫血）、梗阻性黄疸（压迫胆总管）等，少数患者因肿瘤破裂导致急性腹腔内出血。

2.诊断方法：胃镜或十二指肠镜可见黏膜下隆起，表面光滑，呈淡黄色或灰白色，质地柔软，触之易出血；超声内镜（EUS）可清晰显示肿瘤起源于黏膜下层，呈低回声或无回声区，边界不清；增强CT/MRI可见病灶无明显强化，与周围组织分界清晰；病理活检（内镜活检或术后标本）是确诊金标准，需与胃肠道间质瘤、脂肪瘤、平滑肌瘤等鉴别。

三、治疗原则

1.手术切除：适用于有症状、肿瘤直径＞2cm或短期内快速增大者，手术方式包括内镜下黏膜剥离术（ESD）、十二指肠局部切除或肠段部分切除（如壶腹部肿瘤需联合胰十二指肠切除），术中需完整剥离肿瘤，避免囊液外漏引发腹膜炎。

2.内镜下治疗：对直径＜1cm、无症状的患者，可尝试内镜下黏膜切除术（EMR），术中需注意止血，术后禁食24~48小时，监测有无出血；对于大而表浅的肿瘤，需结合超声内镜定位，选择透明帽辅助切除。

3.随访观察：无症状、肿瘤直径＜1cm且无增长趋势者，每6~12个月复查胃镜或超声内镜，监测肿瘤大小及形态变化。

四、特殊人群注意事项

1.儿童患者：儿童病例罕见，多为先天性发病，肿瘤可能因持续增大影响营养吸收，建议尽早手术切除，术中需避免过度切除正常黏膜导致十二指肠狭窄；术后需鼻饲营养支持，促进肠道功能恢复。

2.老年患者：老年患者常合并高血压、糖尿病等基础病，手术前需控制血压、血糖至稳定范围；优先选择创伤较小的内镜治疗，术后需加强抗凝监测，避免血栓形成。

3.合并凝血异常者：如肝硬化、长期服用抗凝药患者，内镜下治疗前需纠正凝血功能（INR＜1.5），必要时术中输注新鲜冰冻血浆；手术切除后需密切观察引流液颜色及量，警惕术后出血。