什么是儿童肾肿瘤

儿童肾肿瘤是儿童期发生于肾脏的肿瘤性病变，以恶性肿瘤为主，占儿童恶性肿瘤的6%-8%，其中肾母细胞瘤占比约70%-80%，好发于2-5岁婴幼儿，男女比例约1.5：1，无明显种族差异。

一、主要病理类型

1.肾母细胞瘤（Wilms瘤）：最常见类型，由后肾胚基残留细胞发展而来，双侧发生率约1%-2%，病理包含未分化间叶组织、上皮组织和间质组织，病程进展迅速，早期即可侵犯肾周组织及血管。

2.肾透明细胞肉瘤：多见于2-5岁，肿瘤富含血管，镜下见大量透明细胞，恶性程度高，易早期发生肺、骨转移，约15%患儿就诊时已存在远处转移。

3.先天性中胚叶肾瘤：良性肿瘤，好发于新生儿至1岁婴儿，由梭形细胞构成，手术完整切除后预后良好，复发率低于5%。

4.横纹肌肉瘤：罕见，起源于肾周围软组织，病理分为胚胎型、腺泡型等亚型，临床表现与肾母细胞瘤类似，需通过免疫组化鉴别。

二、临床表现与诊断

临床表现无特异性，早期多无症状，典型症状为腹部无痛性肿块（80%患儿首发表现）、腹痛（因肿瘤牵拉肾包膜或侵犯周围组织）、肉眼血尿（提示肿瘤侵犯肾盂或血管）、高血压（肿瘤分泌肾素相关物质）、发热（肿瘤坏死吸收热）等。婴幼儿常因家长发现腹部包块就诊，学龄儿童可伴排尿困难或体重下降。诊断以超声为首选筛查手段，可清晰显示肾内占位及血流信号；CT/MRI用于评估肿瘤大小、侵犯范围及有无转移；病理活检为确诊依据，需通过手术切除或超声引导下穿刺获取组织；实验室检查包括尿常规（可见红细胞）、血常规（贫血或白细胞升高）、肾功能（肌酐升高提示肾功能受损）及肿瘤标志物（如神经元特异性烯醇化酶NSE）。

三、治疗原则

以手术为主，联合化疗、放疗。手术方式根据肿瘤分期选择肾部分切除术（适用于孤立肾或肿瘤局限者）或根治性肾切除术（适用于肿瘤侵犯范围较大者）；双侧肿瘤需分期处理，优先保留肾功能。化疗常用药物含长春新碱、放线菌素D，用于新辅助缩小肿瘤（术前2-4疗程）或术后辅助治疗（总疗程18-24个月）；放疗用于局部晚期（Ⅱ-Ⅲ期）或转移病例，对Ⅰ期患儿一般不常规推荐。

四、特殊人群与注意事项

婴幼儿因表达能力差，家长需关注腹部异常隆起或活动时包块增大；有肾母细胞瘤家族史（如WAGR综合征、Beckwith-Wiedemann综合征）者，需出生后定期超声筛查（每3-6个月1次）；双侧肿瘤患儿避免过度切除肾脏，优先活检明确病理后个体化治疗；术后需长期随访（3-5年）监测复发，定期复查腹部超声、胸部CT及肿瘤标志物，同时关注肾功能保护，避免因化疗药物导致的慢性肾损伤。