肾上腺皮质功能减退症的鉴别诊断

肾上腺皮质功能减退症的鉴别诊断需结合临床特征、实验室指标及特殊人群特点，重点区分原发性与继发性类型，并排除甲状腺、肝脏等疾病。

一、原发性与继发性肾上腺皮质功能减退症的鉴别

1.临床特征差异：原发性肾上腺皮质功能减退因皮质醇合成不足，伴去氢表雄酮等前体激素缺乏，可出现皮肤黏膜色素沉着（尤其暴露部位）、低血压、低血糖；继发性因垂体储备不足，无色素沉着，以乏力、体重下降、体位性头晕为主，多合并其他垂体激素缺乏症状。

2.实验室关键指标：原发性患者血皮质醇<138nmol/L（5μg/dL），ACTH>55pmol/L（25pg/mL）；继发性患者血皮质醇<138nmol/L，ACTH<55pmol/L，且尿游离皮质醇排泄量降低。

3.ACTH刺激试验：原发性肾上腺对ACTH刺激反应低下，注射ACTH后60分钟血皮质醇峰值<276nmol/L（10μg/dL）；继发性反应取决于垂体储备功能，部分患者表现为延迟反应或正常反应。

二、与其他疾病的鉴别

1.甲状腺功能减退症：甲减患者多伴怕冷、皮肤干燥、心率<60次/分，血TSH>10mIU/L、FT3/FT4降低可明确区分；肾上腺皮质功能减退常伴体位性低血压、空腹低血糖，血皮质醇及ACTH水平异常。

2.慢性肝病：肝功能异常者血皮质醇结合蛋白（CBG）升高，游离皮质醇相对正常，ALT/AST>2倍正常上限、胆红素升高可辅助鉴别；肾上腺皮质功能减退患者CBG水平正常，肝功能指标无异常。

3.席汉综合征：产后大出血史患者，需排查垂体功能减退，血GH、PRL、FSH/LH水平降低支持诊断，而肾上腺皮质功能减退患者血ACTH及相关激素水平降低。

三、特殊人群鉴别要点

1.儿童患者：需评估生长发育指标（身高、骨龄），先天性肾上腺皮质增生症（21-羟化酶缺乏）表现为性早熟或性幼稚，血17-羟孕酮>20ng/mL（>57nmol/L）可确诊；肾上腺转移瘤罕见，影像学无占位性病变。

2.老年患者：需排除肾上腺结核（胸部CT见钙化灶、PPD试验阳性）、自身免疫性多内分泌综合征（合并甲状腺疾病或甲状旁腺功能减退），此类患者血抗肾上腺抗体（如21-羟化酶抗体）阳性。

四、动态试验与影像学价值

1.ACTH刺激试验：诊断肾上腺储备功能的金标准，原发性肾上腺呈低反应，继发性延迟反应提示垂体储备不足。

2.肾上腺影像学：原发性肾上腺自身免疫性萎缩呈双侧对称性缩小，结核性可见钙化灶，转移瘤呈环形强化；继发性肾上腺大小正常或缩小。