病情描述:心肌病
主任医师 东南大学附属中大医院
心肌病是一组以心肌结构或功能异常为特征的异质性疾病,核心影响心脏泵血能力,最终可能导致心力衰竭或心律失常。临床主要分为以下类型:一、扩张型心肌病,以心腔扩大、收缩功能下降为特征,男性患病率较女性高1.5~2倍,多见于30~50岁人群,常与病毒感染、酒精中毒相关;二、肥厚型心肌病,心肌非对称性肥厚,多为遗传性,约50%患者有家族遗传史,青少年运动员猝死的常见病因之一,典型症状为劳力性呼吸困难、胸痛;三、限制型心肌病,以心肌僵硬、舒张功能受限为表现,常继发于淀粉样变性、嗜酸性粒细胞增多症等,女性患者占比略高;四、致心律失常性右室心肌病,以右心室心肌被脂肪或纤维组织替代为特征,好发于年轻患者,易诱发室性心动过速;五、未分类心肌病,包括酒精性心肌病、围生期心肌病等特定诱因导致的类型。
诊断关键指标包括:1.临床表现,如呼吸困难、乏力、水肿、晕厥等症状,纽约心脏病学会心功能分级(Ⅰ~Ⅳ级)可评估病情严重程度;2.超声心动图,可直接测量左室射血分数(LVEF)、左心室舒张末期内径(LVEDD)等参数,诊断敏感性达95%以上,是临床诊断的核心工具;3.心电图,常见ST-T改变、左心室高电压、心律失常(如房颤、室早)等表现;4.心肌活检,适用于疑难病例鉴别,可显示心肌组织学特征(如肥厚型的心肌细胞排列紊乱、扩张型的心肌纤维化)。
治疗核心原则以改善生活质量为目标:非药物干预优先,包括:1.生活方式调整,低盐饮食(每日钠摄入≤5g)控制体液潴留,规律有氧运动(如快走、太极拳,每周≥150分钟)增强心肌耐受性,避免剧烈运动(尤其肥厚型、致心律失常性右室心肌病患者);2.危险因素管理,戒烟限酒(酒精性心肌病关键干预措施),控制高血压、糖尿病等合并症。药物治疗分类型选择:扩张型心肌病常用β受体阻滞剂(美托洛尔)控制心率、ACEI(依那普利)抑制心室重构;肥厚型心肌病需使用钙通道拮抗剂(地尔硫)缓解流出道梗阻;限制型心肌病以利尿剂(呋塞米)减轻水肿,必要时需手术干预,如肥厚型心肌病的室间隔切除术、终末期患者的心脏移植。
特殊人群需针对性管理:儿童患者以遗传性心肌病为主,需加强家族筛查,避免低龄儿童剧烈运动;女性患者妊娠期间需在心脏科协作下调整药物(如β受体阻滞剂可安全使用),妊娠晚期需密切监测心功能;老年患者多合并冠心病、肾功能不全,药物选择需兼顾肝肾功能耐受性,优先小剂量起始;合并冠心病患者需严格控制血脂、血压,避免心肌缺血加重心肌病进展。