如何治疗肺动脉高压

肺动脉高压治疗需以多学科综合评估为基础，核心手段包括靶向药物、抗凝、支持及手术干预，需根据病因及心功能分级个体化制定方案，以下为关键策略。

一、药物治疗

1.靶向药物治疗：前列环素类似物（如伊洛前列素）、内皮素受体拮抗剂（如波生坦）、5型磷酸二酯酶抑制剂（如西地那非），通过扩张肺血管、抑制血管重构降低肺动脉压力，适用于特发性、结缔组织病等类型肺动脉高压，儿童禁用成人剂型，孕妇需在医生评估后选择FDA妊娠分级B类药物（如西地那非）。

2.抗凝治疗：基于Framingham风险评分，对心功能Ⅲ~Ⅳ级、运动能力<60%预计值的患者，推荐华法林（国际标准化比值维持2.0~3.0）或新型口服抗凝药（如达比加群），合并出血倾向者需调整剂量，定期监测便潜血及牙龈出血情况。

二、支持治疗

1.氧疗与呼吸支持：血氧饱和度<90%时需长期家庭氧疗（每日≥15小时），高原性肺动脉高压患者需避免海拔>2500米的环境，合并睡眠呼吸暂停者需佩戴无创呼吸机。

2.利尿剂与强心治疗：呋塞米等利尿剂用于控制下肢水肿、腹水，老年患者需每1~2周监测血肌酐及电解质（避免低钾血症）；地高辛适用于合并快速房颤的右心衰竭患者，需将静息心率控制在80次/分以下。

3.运动康复：推荐低强度有氧运动（如平地慢走10~15分钟/次，每周3~5次），运动前后监测血氧饱和度（需维持>90%），避免憋气类运动（如举重、潜水）。

三、手术干预

1.肺移植：适用于WHO功能分级Ⅳ级、药物难治性且无严重合并症的终末期患者，供体需匹配ABO血型及HLA配型，术后需终身服用他克莫司等抗排异药物。

2.姑息性手术：房间隔造口术用于药物无效且右心衰竭加重的患者，需控制分流直径（3~5mm），避免左心负荷过度。

四、特殊人群管理

1.儿童患者：优先通过营养支持（高蛋白饮食）、心理干预改善症状，6岁以下禁用磷酸二酯酶抑制剂，需每3个月评估生长发育指标（身高、体重）及肝肾功能。

2.老年患者：合并肾功能不全者优先选择不经肾脏代谢的药物（如西地那非），避免使用非甾体抗炎药（如布洛芬）加重肺动脉高压，需每6个月复查BNP（脑钠肽）及6分钟步行距离。

3.合并基础疾病者：合并系统性红斑狼疮的患者需严格控制原发病活动度，每月监测补体C3/C4水平；合并糖尿病者需将糖化血红蛋白控制在7%以下，避免使用糖皮质激素（如泼尼松）加重血管重构。