纤维母细胞瘤什么意思

纤维母细胞瘤是一类起源于成纤维细胞的软组织肿瘤性病变，包含良性与恶性亚型，其本质是成纤维细胞异常增殖形成的肿块，可发生于皮肤、皮下组织或深部软组织，需通过病理检查明确良恶性及具体亚型。

一、定义与分类

1.良性纤维母细胞瘤：如幼年性纤维瘤病，常见于儿童及青少年，多表现为皮下或皮肤结节，生长缓慢，有完整包膜，术后复发率低。

2.恶性纤维母细胞瘤：如未分化多形性肉瘤（原恶性纤维组织细胞瘤），细胞异型性明显，核分裂象多，无包膜，易局部侵袭与远处转移，多见于四肢、腹膜后等部位。

二、病理与生物学特征

1.良性肿瘤镜下见成纤维细胞呈束状排列，胶原纤维丰富，细胞无异型性，免疫组化显示波形蛋白（Vimentin）阳性，平滑肌肌动蛋白（SMA）部分阳性。

2.恶性肿瘤镜下见成纤维细胞形态多样，核深染，核仁明显，可见异常核分裂象，胶原纤维少，免疫组化波形蛋白阳性，Ki-67指数常＞5%（增殖活性指标），部分病例可检测到BRAF、NF2等基因突变。

三、临床常见表现

1.良性肿瘤：多为无痛性肿块，质地中等，边界清晰，活动度好，生长缓慢，长期稳定或缓慢增大，常见于四肢、躯干皮下组织及头颈部皮肤。

2.恶性肿瘤：肿块短期内迅速增大，质地坚硬，边界不清，活动度差，常伴疼痛、压迫症状（如压迫神经导致麻木、压迫血管致肢体肿胀），晚期可出现皮肤溃疡、出血、体重下降，区域淋巴结肿大或远处转移（如肺、骨转移）。

四、诊断方法

1.影像学检查：超声可初步定位软组织肿块，CT增强扫描显示肿块强化程度，MRIT2加权像高信号提示液体成分（黏液样亚型特征），PET-CT可评估恶性肿瘤全身代谢活性。

2.病理诊断：手术切除或穿刺活检标本行HE染色，镜下观察细胞形态及组织结构，结合免疫组化（波形蛋白+、SMA±）与分子检测（如BRAFV600E突变检测）明确诊断。

五、治疗原则与特殊人群管理

1.治疗原则：良性肿瘤以手术完整切除为主，恶性肿瘤需扩大切除（切缘距肿瘤边缘≥3cm），结合辅助放化疗（如阿霉素、顺铂方案），对无法手术的晚期患者可采用靶向治疗（如BRAF抑制剂）。

2.特殊人群管理：儿童患者以皮下纤维瘤病多见，手术需保护肢体功能，避免过度切除；孕妇患者优先评估妊娠风险，推迟至产后手术，避免化疗对胎儿影响；老年患者合并高血压、糖尿病时，术前需优化基础疾病，术后加强感染预防。