什么是肺动脉高压病

肺动脉高压病是一种以肺动脉压力与阻力异常升高为特征的进展性心血管疾病，主要影响右心系统功能，可分为五大类：特发性肺动脉高压（IPAH）、遗传性肺动脉高压（与BMPR2等基因突变相关）、药物/毒物相关性肺动脉高压（如食欲抑制剂、苯丙胺类滥用）、肺部疾病/缺氧相关性肺动脉高压（如慢性阻塞性肺疾病、间质性肺病）、血栓栓塞性肺动脉高压（如慢性血栓栓塞性肺动脉高压，CTEPH）及混合性肺动脉高压（合并两种或以上病因）。

一、诊断核心指标

1.右心导管检查为诊断金标准，需同时满足：平均肺动脉压（mPAP）>25mmHg、肺毛细血管楔压（PCWP）≤15mmHg、肺血管阻力（PVR）>3Wood单位。其中mPAP升高是核心指标，PCWP排除左心系统疾病，PVR反映肺血管阻力升高程度。

2.辅助诊断包括：胸部超声提示右心扩大、心电图显示右心室肥厚，BNP（B型脑钠肽）水平升高提示心功能不全。

二、典型临床表现

1.早期症状：活动后气短为首发表现，随病情进展出现活动耐量下降、乏力、活动后心悸，部分患者可出现劳力性胸痛（因右心室心肌缺血）。

2.中晚期症状：突发晕厥（心输出量骤降）、下肢水肿（右心衰竭）、端坐呼吸（静息状态下呼吸困难），严重者可咯血（肺血管破裂）。

三、治疗核心策略

1.靶向药物治疗：前列环素类（如伊洛前列素）、内皮素受体拮抗剂（如波生坦）、5型磷酸二酯酶抑制剂（如西地那非）等，通过扩张肺血管、抑制重构降低肺动脉压力。

2.基础疾病干预：慢性阻塞性肺疾病患者需长期氧疗、控制感染；血栓栓塞性肺动脉高压需抗凝治疗（如华法林）。

3.非药物干预：肺康复训练（呼吸训练、低强度有氧运动）、低盐饮食（控制容量负荷）、心理支持。

四、特殊人群风险与应对

1.儿童：特发性肺动脉高压多见于青少年，需避免使用苯丙胺类等血管损伤药物，优先无创监测（如超声心动图），治疗方案需根据体表面积调整剂量。

2.女性：女性患病率略高于男性，孕期需每4周监测心功能，避免剧烈活动，产后6周内为风险窗口期。

3.老年患者：合并冠心病、高血压者需更严格控制血压（目标<130/80mmHg），药物治疗需评估肝肾功能，避免使用肾毒性药物。

4.基础疾病患者：肺部疾病患者需戒烟并定期复查肺功能；血栓史患者需终身抗凝，避免长途旅行久坐，预防深静脉血栓复发。