垂体瘤和嗜铬细胞瘤

垂体瘤多属良性肿瘤，起源于垂体前叶、腺垂体细胞或垂体后叶，分为功能性（分泌泌乳素、生长激素等激素引发症状性疾病如肢端肥大症、闭经泌乳综合征〕及无功能性（不分泌激素仅压迫周围组织）两类，体积可从微小（＜<1cm）至巨大（＞10mm），大腺瘤可压迫视神经导致视野缺损甚至失明。嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质或交感神经节，90%为单侧良性肿瘤，10%为双侧或肾上腺外发生，分泌儿茶酚胺（肾上腺素为主），可引发阵发性高血压，10%为恶性肿瘤，常与多发性内分泌腺瘤病2型、神经纤维瘤病1型等遗传性疾病相关联垂体瘤典型症状取决于激素类型：泌乳素瘤表现为女性闭经泌乳、男性性功能减退；生长激素瘤导致儿童巨人症、成人肢端肥大症（手脚增大、面容粗陋〕；无功能性瘤压迫鞍区可引发头痛、视力下降。嗜铬细胞瘤典型症状为阵发性高血压发作伴头痛、心悸、冷汗，情绪激动或按压腹部易诱发血压骤升，长期未控制可导致心脑血管意外甚至猝死垂体瘤诊断依赖垂体MRI平扫+增强明确肿瘤位置、大小及与周围组织关系，并结合血液激素检测（泌乳素＞200ng/ml提示泌乳素瘤）及动态功能试验判断激素分泌状态嗜铬细胞瘤需检测尿儿茶酚胺代谢物香草扁桃酸（VMA）、血游离儿茶酚胺，结合肾上腺CT/MRI定位肿瘤，131I-MIBG核素显像可辅助诊断恶性嗜铬细胞瘤垂体瘤以手术切除（经鼻蝶窦内镜手术为主）为核心治疗手段，功能性瘤可联合药物（泌乳素瘤选用溴隐亭〕或生长抑素类似物控制激素，无法手术者采用立体定向放疗嗜铬细胞瘤以手术切除（腹腔镜肾上腺切除术）为首选，术前需α受体阻滞剂酚苄明控制血压，避免术中高血压危象恶性嗜铬细胞瘤或无法手术者可采用化疗药物链脲霉素或靶向药物治疗儿童垂体瘤患者需监测生长发育指标（身高T、骨龄）优先手术切除微小功能性瘤成人女性泌乳素瘤患者孕期需定期检测激素水平预防流产嗜铬细胞瘤女性妊娠期避免体位突然变化及情绪紧张，围手术期需严格控制血压老年患者合并高血压、糖尿病时需多学科协作制定方案，避免手术风险增加