肺动脉高压是什么病

肺动脉高压是一种以肺动脉压力和阻力异常升高为特征的心血管疾病，严重时可引发右心衰竭，女性患者风险相对较高，结缔组织病、先天性心脏病等基础疾病人群需重点关注。

一、疾病定义与核心特征

肺动脉高压指静息状态下右心导管检查显示平均肺动脉压≥25mmHg，肺动脉阻力≥3Wood单位，伴或不伴心功能不全或右心衰竭表现。早期症状隐匿，常见活动后呼吸困难、乏力、晕厥，晚期可出现下肢水肿、端坐呼吸，临床需通过超声心动图、心导管检查等确诊。

二、分类与临床亚型

1.肺动脉性肺动脉高压（PAH）：包括特发性（约占PAH的70%）、遗传性（BMPR2基因突变等）、药物/毒物相关（如食欲抑制剂芬氟拉明）、疾病相关性（结缔组织病、HIV感染）；

2.左心疾病相关性：射血分数降低/保留的心力衰竭、左心室肥厚等，左心压力升高传导至肺动脉；

3.呼吸系统疾病相关：慢性阻塞性肺疾病、间质性肺病、睡眠呼吸暂停综合征等导致慢性缺氧；

4.慢性血栓栓塞性：深静脉血栓后未完全再通，阻塞肺血管；

5.不明原因或多因素：如甲状腺功能异常、血红蛋白病、结节病等。

三、关键危险因素与诱发因素

遗传因素（BMPR2基因突变）、结缔组织病（抗核抗体阳性）、慢性缺氧（长期高原暴露）、血栓栓塞史、肥胖、吸烟均为明确诱因。临床研究表明，女性雌激素水平波动可能增加PAH发病风险，而先天性心脏病患者（如室间隔缺损）若未及时手术，易继发肺动脉高压。

四、治疗原则

以靶向药物为主，包括前列环素类似物（依前列醇）、内皮素受体拮抗剂（波生坦）、磷酸二酯酶5抑制剂（西地那非）；左心疾病相关需优化心功能，呼吸系统疾病需控制原发病（如长期氧疗）；严重患者可考虑肺移植。

五、特殊人群管理

女性患者应定期监测肺动脉压力，避免口服避孕药等激素暴露；老年患者需严格控制冠心病、高血压；儿童肺动脉高压以先天性心脏病继发为主，婴幼儿应尽早手术纠正心内结构异常；结缔组织病患者需强化免疫抑制治疗，吸烟者必须戒烟以减少肺血管损伤。