小儿霍纳综合征

小儿霍纳综合征是因单侧交感神经通路受损，以瞳孔缩小、上睑下垂、面部无汗为典型表现的临床综合征，病因涉及先天发育异常或后天压迫/损伤。

一、定义与病因

小儿霍纳综合征由单侧交感神经麻痹引发，核心特征为Horner三联征：瞳孔缩小（直径＜2mm）、上睑下垂（患侧眼睑低垂）、面部无汗（患侧皮肤干燥、温度偏低），可伴眼球内陷、鼻唇沟变浅。病因分两类：先天多为交感神经链发育不全（如神经嵴细胞迁移异常）；后天常见于产伤、神经母细胞瘤、纵隔肿瘤、中耳炎等压迫或损伤交感神经通路。

二、临床表现

典型症状具单侧性与持续性：①瞳孔缩小：对光反射正常，但瞳孔大小不对称，患侧虹膜颜色可能加深；②上睑下垂：因提上睑肌交感神经支配障碍，眼睑遮盖部分眼球，严重时眼球内陷；③面部症状：患侧面部无汗、皮肤温度较对侧低1-2℃，眼裂垂直径变小。症状若短期消失且双侧对称，多为生理性差异。

三、诊断方法

需结合症状与影像学检查：①初步定位：观察症状是否单侧、持续，排除生理性（如睡眠时交感神经抑制）；②影像学：CT/MRI排查纵隔/颅内肿瘤、血管畸形；③神经电生理：交感神经传导速度检测；④鉴别诊断：与重症肌无力（眼睑下垂但晨轻暮重）、眼部外伤（瞳孔直接对光反射消失）区分。

四、治疗原则

以病因治疗为核心：①先天发育异常（如神经母细胞瘤）需手术切除或放化疗；②外伤/感染：抗感染、修复神经通路；③对症处理：去甲肾上腺素滴眼液（改善瞳孔大小）、毛果芸香碱（缓解眼睑下垂）；④物理辅助：婴幼儿避免自行用药，需医生评估后使用。

五、注意事项

①及时就诊：持续单侧症状＞2周、伴呕吐/头痛需紧急排查肿瘤；②家长观察：记录症状出现时间、是否进展，观察是否合并肢体活动障碍；③特殊人群：早产儿/新生儿需加强生命体征监测，避免因低血糖/缺氧加重症状；④心理支持：因外观异常需家属引导患儿接受治疗，避免自卑情绪。