病情描述:丛状血管瘤的临床表现
主任医师 首都医科大学宣武医院
丛状血管瘤是一种罕见的血管性肿瘤,其临床表现具有年龄特异性和形态多样性,主要累及婴幼儿皮肤及皮下组织,典型表现为红色/紫红色斑块或结节,伴或不伴深部组织受累,特殊情况下可合并血管畸形综合征。
1.发病年龄与性别分布:多发生于婴幼儿,1岁内发病占比达70%~80%,女性发病率约为男性的1.3倍,无明显种族差异。部分病例可于出生时即存在,或在生后数周内迅速进展。
2.典型皮肤表现:①局限性损害:表现为边界不清的红色或紫红色斑块,直径1~10cm,表面可见针尖状毛细血管扩张,质地柔软;②弥漫性浸润:沿皮下组织呈“地图样”生长,累及局部皮肤形成不规则隆起,触之似“面团样”质地;③皮下结节:深部组织受累时,皮下可触及多个融合性结节,皮肤表面无明显异常或仅有轻微色素沉着。
3.受累部位特征:①好发于四肢(尤其手足)、躯干及头颈部,约60%病例累及单侧肢体;②浅表病变多位于真皮浅层,表现为皮肤表面斑块;③深部病变可累及肌肉、筋膜或骨骼,导致局部肿胀、疼痛,压迫神经时出现肢体麻木或感觉异常。
4.伴随症状及并发症:①婴幼儿肢体病变可因持续肿胀导致活动受限,长期可引发肢体发育不对称;②浅表病变易因摩擦出现溃疡,继发感染时局部红肿、渗液,成人患者病变破溃后愈合缓慢;③罕见合并Kasabach-Merritt现象(血小板减少、凝血功能障碍),需警惕弥漫性血管内凝血风险。
5.特殊人群表现差异:①婴幼儿:病变进展迅速,6个月内体积可增大2~3倍,累及黏膜时可出现口腔、鼻腔出血;②成人:病程长(平均5~10年),多为局限性斑块,症状以局部压迫感为主,皮肤表面可出现毛细血管扩张性红斑。
温馨提示:婴幼儿患者需避免病变部位摩擦,穿宽松衣物减少刺激;若肢体受累,建议定期监测肢体长度及周径,预防功能障碍;成人患者若病变短期内增大或出现疼痛加剧,需及时就医排查深部组织侵犯或血栓形成风险。