病情描述:嗜铬细胞瘤是良性肿瘤
副主任医师 华中科技大学同济医学院附属协和医院
嗜铬细胞瘤多数为良性肿瘤,经病理检查确诊时,约90%的病例为良性,剩余10%~15%为恶性。良性肿瘤多有完整包膜,无远处转移;恶性肿瘤则存在包膜侵犯或血管浸润,可通过手术切除后复发或转移至淋巴结、肺、骨等部位。
1.病理特征与良恶性比例:90%的嗜铬细胞瘤为良性,病理检查需观察肿瘤是否有完整包膜、细胞异型性、核分裂象及周围组织/血管侵犯。良性肿瘤包膜完整,无明显核分裂;恶性者可见包膜或血管侵犯,术后易复发或转移。
2.良性肿瘤的临床表现:分泌儿茶酚胺(肾上腺素、去甲肾上腺素),常见症状包括阵发性高血压(发作时收缩压可骤升至200mmHg以上)、剧烈头痛、心悸、大汗、面色苍白;部分患者因长期高血压出现靶器官损害(如心、脑、肾并发症);儿童患者多以腹部肿块或不明原因腹痛就诊,恶性比例相对较高(约15%)。
3.良恶性鉴别诊断关键指标:影像学检查(CT/MRI)仅显示肿瘤大小、形态,无法区分良恶性;病理检查为金标准,需观察肿瘤细胞是否侵犯包膜、血管,有无远处转移。此外,免疫组化(如CgA、Synaptophysin阳性)可辅助定位肿瘤起源。
4.治疗原则:良性肿瘤首选手术切除(如腹腔镜肾上腺肿瘤切除术),术前需用α受体阻滞剂控制血压,避免术中高血压危象;恶性肿瘤需手术联合放疗、化疗或靶向治疗,但需结合患者全身情况选择方案。
5.特殊人群注意事项:儿童患者(尤其是婴幼儿)因肿瘤生长迅速,恶性比例高于成人,需每3~6个月复查影像学及儿茶酚胺代谢物(如尿香草扁桃酸VMA);老年患者多合并心血管疾病,手术前需全面评估心肺功能;有家族史者(如多发性内分泌腺瘤病2型)应定期监测肾上腺激素水平及肾上腺CT,早发现早干预;孕妇患者优先保证母体安全,妊娠早期发现肿瘤建议终止妊娠,中晚期需权衡手术风险。