隆突性皮肤纤维肉瘤是不是癌症

隆突性皮肤纤维肉瘤属于恶性肿瘤（癌症的一种），其本质是间叶组织来源的软组织肉瘤，具有局部侵袭性和复发风险，但转移能力较低。

一、定义与分类：DFSP是罕见的皮肤及皮下组织恶性肿瘤，起源于成纤维细胞，因细胞增殖与PDGFB基因过表达相关，具有独特的COL1A1-PDGFB融合基因特征。在WHO软组织肿瘤分类中被归为“皮肤纤维肉瘤”亚型，虽名称含“肉瘤”，但在恶性肿瘤范畴内，属于癌症（恶性肿瘤）的一种。

二、病理特征与诊断：镜下表现为真皮-皮下组织内梭形细胞呈编织状或席纹状排列，免疫组化CD34强阳性，Ki-67指数通常＜5%。肿瘤细胞与周围组织边界不清，局部浸润性生长，即使完整切除仍有较高复发率，多次复发后可进展为去分化型DFSP，转移率不足10%。

三、发病特点与风险因素：发病年龄以20-40岁青壮年为主，男性发病率约为女性的1.2倍。长期紫外线暴露、慢性皮肤创伤或瘢痕史可能增加风险，免疫功能低下者（如HIV感染者）病例报道较少。无明确家族遗传倾向，但部分病例与既往放疗史相关。

四、治疗与干预：以手术完整切除为核心，切缘需≥2cm以降低复发风险。对于无法手术或局部复发者，可考虑靶向药物（如伊马替尼）或局部消融治疗。放化疗仅用于晚期或转移性病例，不作为常规手段。老年患者或合并基础疾病者需评估手术耐受性，糖尿病患者需控制血糖以促进伤口愈合。

五、预后与随访：总体5年生存率＞90%，但局部复发率达30%-40%，多次复发后5年生存率降至60%以下。需定期随访（术后前2年每3-6个月1次），关注新增结节或溃疡。合并其他恶性肿瘤史者需缩短随访间隔，女性患者需注意乳腺、子宫等部位潜在转移风险。