神经性耳聋的表现

神经性耳聋的核心表现为感音神经性听力损失，具体特征包括听力下降的类型、程度、单侧/双侧分布及高频为主的受损模式，同时常伴随耳鸣、言语识别困难等症状，病程特点与发病年龄、病因密切相关，不同人群表现存在差异。

1.听力损失特征：①类型与范围：以感音神经性听力损失为主，纯音测听显示气导和骨导均下降（传导性听力损失表现为气导下降、骨导正常），高频听力（2~8kHz）受损更显著，低频听力可能保留；②程度分级：按WHO标准分为轻度（26~40dB）、中度（41~70dB）、重度（71~90dB）、极重度（>90dB），中度以上听力损失会影响日常交谈；③单侧/双侧分布：约50%为双侧渐进性下降，30%~40%单侧受累，单侧常提示听神经瘤、外伤或血管缺血等局灶性病变。

2.伴随症状：①耳鸣：发生率60%~80%，多为持续性高调性（4~8kHz），可能与内耳毛细胞损伤或听神经异常放电有关，夜间加重影响睡眠；②眩晕：30%~40%患者伴眩晕，多为旋转性或漂浮感，常见于突发性耳聋、梅尼埃病、听神经瘤（早期）等，持续数小时至数天；③言语识别困难：内耳或听神经病变导致对语言的理解能力下降，尤其在噪声环境下，儿童表现为跟读困难，成人表现为“听得到但听不清”。

3.病程与发病特点：①先天性：出生时或婴幼儿期发病，占比60%~70%，多因遗传因素（如GJB2基因突变）、宫内感染（风疹病毒、巨细胞病毒）、早产/低体重等导致内耳发育异常，常伴耳廓小畸形、外耳道闭锁；②后天性：出生后逐渐或突然出现，突发性（72小时内突然下降）占1%~2%，伴恶心呕吐，需72小时内干预；③渐进性：药物中毒（如氨基糖苷类抗生素）、噪声暴露（长期>85dB环境）、老年性耳聋（年龄相关内耳退变）表现为双侧高频听力渐进下降，病程数月至数年。

4.特殊人群表现差异：①儿童：早期表现为对呼唤无反应、语言发育迟缓（2岁未说单字）、频繁歪头侧耳，需尽早筛查（如42天新生儿听力筛查），干预可避免语言障碍；②老年人：因合并年龄相关听力退化（老年性耳聋），常被误认为“正常老化”，易出现社交孤立，高频听力损失为主，伴认知功能下降（如记忆力减退）；③孕期女性：母体感染（尤其是孕早期）可致胎儿神经性耳聋，孕期需避免接触耳毒性药物（如氨基糖苷类），定期产检监测胎儿听力。

5.其他关联症状：①耳部结构异常：外耳道闭锁、耳廓畸形（小耳症）常合并内耳发育不良；②神经症状：单侧面瘫伴听力下降需警惕听神经瘤（占颅内肿瘤10%），需MRI排查；③全身症状：糖尿病、高血压患者因内耳微循环障碍，突发神经性耳聋风险增加2~3倍。