皮肤黏膜淋巴结综合征是什么

皮肤黏膜淋巴结综合征即川崎病，是一种以全身中小血管炎症为主要病理改变的急性发热出疹性疾病，好发于5岁以下儿童，男孩发病率显著高于女孩，病因未明但可能与免疫激活及感染因素相关。

一、基本定义与流行病学特征

1.定义：是一种急性、自限性系统性血管炎，主要累及冠状动脉等中小血管，可导致血管壁炎症、管腔扩张甚至动脉瘤形成。

2.流行病学特点：全球发病率为每年每10万儿童10~20例，5岁以下儿童占比超90%，男孩与女孩比例约1.5~2：1，春季为发病高峰。

二、典型临床表现

1.发热：持续5天以上，抗生素治疗无效，体温常达39~40℃，热型不规则。

2.皮肤黏膜表现：

-皮疹：多形性红斑或猩红热样皮疹，多见于躯干及四肢近端，无瘙痒，恢复期可出现指端脱皮。

-眼结膜充血：双眼球结膜弥漫性充血，无脓性分泌物，持续至热退后1~2周。

-唇及口腔：唇红干裂、口腔黏膜充血、草莓舌（舌乳头突起充血肿胀）。

3.手足症状：急性期手足硬性水肿、掌跖红斑，恢复期指端甲下与皮肤交界处出现膜状脱皮。

4.颈部淋巴结肿大：单侧或双侧颈部淋巴结非化脓性肿大，直径多>1.5cm，质地较硬。

三、诊断标准

1.主要诊断依据：发热5天以上，满足以下5项中的4项：

-双眼球结膜充血（无脓性分泌物）；

-唇及口腔黏膜充血、草莓舌；

-肢端硬性水肿及恢复期脱皮；

-多形性皮疹；

-颈部淋巴结肿大。

2.不完全川崎病：若发热5天以上但仅满足2~3项症状，需结合冠状动脉超声检查（出现冠状动脉扩张或动脉瘤）确诊。

四、治疗原则

1.急性期治疗：推荐静脉注射丙种球蛋白（IVIG）联合阿司匹林（抗血小板聚集），24~48小时内使用可显著降低冠状动脉病变风险。

2.药物使用限制：若IVIG治疗后仍持续发热，可在医生指导下追加IVIG或使用糖皮质激素，避免自行用药。

3.非药物干预：高热时以物理降温（如温水擦浴）或对乙酰氨基酚退热，保证每日饮水量≥1500ml/m2，避免脱水。

五、儿童护理与预后

1.高危人群护理：5岁以下儿童（尤其是婴幼儿）症状常不典型，需密切观察体温波动、手足皮肤颜色及黏膜充血情况，记录指端脱皮时间。

2.长期监测：恢复期需定期复查心脏超声（至少随访1~2年），监测冠状动脉直径变化，剧烈运动需在症状稳定后6个月评估，避免增加血管负担。

3.预后情况：多数患儿经规范治疗后可完全康复，冠状动脉病变多在1~2年内恢复，约15%~25%患儿遗留冠状动脉扩张需终身随访，极少数可发展为慢性心脏病。