病情描述:神经性耳聋怎样啊
副主任医师 中山大学孙逸仙纪念医院
神经性耳聋是内耳或听神经病变导致的感音神经性听力下降,主要分为先天性和后天性两类,需结合病因早期干预以改善生活质量。
一、定义与分类:本质是内耳毛细胞、听神经或中枢听觉通路损伤,导致声音信号传递障碍。分类:先天性包括遗传性耳聋(如GJB2基因突变相关常染色体隐性遗传)、大前庭导水管综合征等;后天性以老年性耳聋(内耳毛细胞退化)、噪音性耳聋(长期≥85分贝暴露)、药物性耳聋(氨基糖苷类抗生素等耳毒性药物)为主。
二、常见病因与风险因素:1.先天性:遗传占比约70%,如GJB2基因突变可致新生儿重度耳聋;孕期感染(巨细胞病毒、风疹病毒)或早产低体重增加风险。2.后天性:年龄增长(60岁后约30%人群出现高频听力损失)、长期噪音暴露(如职业性噪音或耳机滥用)、糖尿病微血管病变(血糖控制不佳者听力下降风险升高2倍)、耳毒性药物(如庆大霉素)、自身免疫性内耳病(伴耳鸣、眩晕)。
三、典型临床表现:听力下降特点为高频音分辨困难(如电话交谈、鸟鸣声),单侧或双侧渐进性下降,部分伴持续性耳鸣(如蝉鸣声);先天性患儿表现为对声音无反应、语言发育迟缓;突发性耳聋可伴眩晕、恶心呕吐。
四、诊断与干预原则:诊断需结合纯音测听(气导骨导阈值)、听觉脑干诱发电位(ABR)明确损失程度。干预以非药物优先:轻中度选助听器(需个性化调试耳模),重度至极重度选人工耳蜗(语前聋儿童术后配合康复训练,2年听觉语言能力可达同龄儿童70%以上)。药物需医生评估,如甲钴胺(营养神经)、银杏叶提取物(改善微循环),避免自行用药。
五、特殊人群注意事项:1.儿童:6个月内干预可保留语言能力,禁用氨基糖苷类药物,预防接种需避开感染期。2.老年人:定期监测听力(每年1次),配合助听器改善交流,家人避免在嘈杂环境大声呼喊。3.妊娠期女性:避免接触耳毒性药物,预防巨细胞病毒感染,孕期听力筛查可发现先天性耳聋。4.慢性病患者:糖尿病患者糖化血红蛋白控制在7%以下可延缓听力下降,高血压患者需控制血压波动。