枕骨大孔疝

枕骨大孔疝是因颅内压增高导致小脑扁桃体、延髓等脑组织经枕骨大孔向椎管内移位，压迫延髓生命中枢的急危重症，可快速引发呼吸、循环骤停，需紧急干预。

一、定义与病理特征。小脑扁桃体经枕骨大孔疝入椎管，延髓受压，导致呼吸、循环中枢功能障碍，与幕上脑疝相比，意识障碍出现较晚，枕骨大孔区域相对狭窄，压力差变化更易触发脑疝。

二、主要病因。颅内肿瘤（脑胶质瘤、转移瘤）、自发性脑出血（高血压性、动脉瘤性）、颅脑创伤（硬膜下/外血肿）、梗阻性脑积水、颅内感染（脑脓肿、结核性脑膜炎）等，均通过增高颅内压诱发脑疝。

三、典型临床表现。急性发作时突发剧烈头痛伴喷射性呕吐，颈项强直，强迫头位；早期出现库欣反应（血压升高、脉搏慢而有力、呼吸深慢），晚期呼吸浅慢、血压下降、意识障碍加重；严重者突发呼吸骤停，瞳孔多无明显变化。

四、诊断与鉴别。头颅CT/MRI可明确小脑扁桃体下移（≤5mm为正常，≥10mm提示疝，第四脑室受压变形）；需与蛛网膜下腔出血、脑膜炎鉴别，腰椎穿刺仅在诊断不明且无颅内压明显增高时谨慎进行，颅内压＞200mmHO时禁忌。

五、治疗原则。以快速降颅压为首要，甘露醇、呋塞米等利尿剂，必要时静脉输注白蛋白；迅速去除病因（如开颅手术切除肿瘤、清除血肿）；病情危急时行枕骨大孔减压术，解除延髓压迫；维持生命体征稳定，高流量吸氧，必要时气管插管。

六、特殊人群管理。儿童患者需优先排查先天性脑积水、神经管畸形，控制感染（如脑室炎）；老年患者需严格控制高血压、糖尿病，避免脑动脉硬化进展；孕妇需多学科协作，优先保守治疗，必要时终止妊娠以挽救母胎生命；肿瘤患者需定期复查头颅影像，避免肿瘤占位效应突然加重。