严重肺纤维化

严重肺纤维化是一种以肺组织进行性纤维化、肺泡结构破坏为特征的慢性肺部疾病，可导致呼吸功能逐渐丧失，需通过综合治疗延缓进展。

疾病本质与核心特征

主要分为特发性（如特发性肺纤维化IPF，最常见）和继发性（如结缔组织病、石棉/粉尘暴露等诱因）。病理上，肺泡上皮损伤后成纤维细胞过度增殖，转化生长因子-β等细胞因子激活，导致胶原沉积和蜂窝肺形成，肺通气/弥散功能持续下降。

典型症状与诊断依据

早期表现为活动后气短、干咳，随病情进展出现静息呼吸困难、发绀、杵状指。诊断依赖高分辨CT（HRCT）显示双肺网状影、蜂窝肺，结合肺功能检查（FEV1/FVC下降）及肺活检（金标准），排除其他间质性肺病。

核心治疗策略

一线抗纤维化药物为吡非尼酮、尼达尼布（延缓肺功能下降）；急性加重期短期用糖皮质激素（泼尼松）联合抗酸药；终末期（如呼吸衰竭）需长期氧疗，肺移植是唯一根治手段。

长期管理与康复要点

避免诱发因素（戒烟、远离粉尘/化学物质）；定期接种流感/肺炎疫苗（降低感染风险）；坚持呼吸训练（缩唇呼吸、腹式呼吸）改善通气；高蛋白饮食+营养监测，避免营养不良加重呼吸负担。

特殊人群注意事项

老年人需监测药物相互作用（如合并高血压/冠心病慎用利尿剂）；孕妇禁用吡非尼酮（致畸风险），优先保守治疗；糖尿病患者严格控糖，避免酮症酸中毒诱发急性加重。