病情描述:心肌病的分类
副主任医师 武汉大学人民医院
心肌病主要分为原发性心肌病和继发性心肌病两大类。原发性心肌病病因不明,与遗传、免疫等因素相关;继发性心肌病由其他疾病或环境因素诱发,需结合原发病因分析。
1.原发性心肌病
1.1扩张型心肌病(DCM):以心腔扩大、心肌收缩力下降为特征,病理表现为心肌细胞肥大、凋亡,间质纤维化。临床表现为进行性呼吸困难、水肿、心律失常(如房颤),心功能NYHA分级多为Ⅱ~Ⅳ级。高发于20~50岁人群,男性患病率略高于女性,长期酗酒、可卡因滥用可增加发病风险。
1.2肥厚型心肌病(HCM):以心肌非对称性肥厚为核心病理,常累及室间隔,导致左心室流出道梗阻。典型表现为劳力性呼吸困难、胸痛、晕厥,部分患者因左心室舒张功能障碍出现活动耐量下降。70%以上有家族遗传史(常染色体显性遗传),年轻患者(20~40岁)猝死风险高,男性发病率高于女性,运动员猝死中约5%为此类疾病。
1.3限制型心肌病(RCM):心肌僵硬度增加,舒张功能严重受损,心腔充盈受限。临床表现为颈静脉压升高、肝大、腹水,酷似右心衰竭。好发于中青年人,女性略多,部分与淀粉样变性、血色病等代谢性疾病相关,无明显家族遗传倾向。
1.4致心律失常性右室心肌病(ARVC):右心室心肌被脂肪或纤维组织替代,导致右心室扩张、心律失常。典型心电图可见Epsilon波,临床表现以室性心动过速、猝死为主要特征,青少年男性高发,常因运动诱发晕厥。
2.继发性心肌病
2.1高血压性心肌病:长期未控制的高血压(收缩压≥140mmHg)导致左心室肥厚、心肌纤维化,晚期可进展为扩张型心肌病。多见于中老年高血压患者,男性患病率高于女性,血压控制不佳者风险增加。
2.2糖尿病心肌病:高血糖通过氧化应激、微血管病变损伤心肌,表现为无症状左心室舒张功能下降,随病程进展出现收缩功能障碍。高发于糖尿病史>10年、血糖控制不佳的患者,无明显性别差异,常合并眼底病变、肾病等并发症。
2.3甲状腺功能异常心肌病:甲亢时心肌β受体敏感性增加,心率加快、心肌耗氧增加,可诱发房颤、心衰;甲减时心肌收缩力下降,心包积液发生率高。好发于40~60岁女性,甲亢患者女性占80%,甲减患者男女比例接近。
2.4酒精性心肌病:长期大量饮酒(每日乙醇摄入>120g持续5年以上)导致心肌变性,表现为心腔扩大、心功能下降。男性发病率是女性的3~4倍,停酒后60%患者心功能可改善,需严格戒酒。
2.5围生期心肌病:发生于妊娠晚期至产后5个月内,可能与妊娠期间血流动力学负荷增加、自身免疫紊乱相关。多见于经产妇、有子痫前期病史的孕妇,再次妊娠复发风险达50%,需产后6个月内密切监测心功能。
特殊人群注意事项:儿童心肌病以先天性心脏病合并心功能不全为主,需排查染色体异常(如Noonan综合征);老年人心肌病常合并冠心病,需优先控制血压、血脂;妊娠期女性出现不明原因呼吸困难、水肿时,需警惕围生期心肌病,产后复查心脏超声是关键。