房间隔缺损的分型

房间隔缺损主要按解剖位置分为五大类型，各类型在位置、形态、临床特征上存在差异，其中以继发孔型（中央型）最为常见。

###一、按解剖位置分型

1.**继发孔型房间隔缺损（中央型）**

为最常见类型，占所有房间隔缺损的70%~80%。缺损位于房间隔中部，靠近卵圆窝区域，直径多为5~30mm，形态多呈椭圆形或圆形。该型无特殊组织结构异常，仅为单纯房间隔缺损，左向右分流导致右心容量负荷增加，小型缺损（<5mm）患者多无症状，大型缺损（>10mm）可逐渐出现右心扩大、肺动脉高压等表现。

2.**原发孔型房间隔缺损（部分型心内膜垫缺损）**

占15%~20%，位于房间隔下部（接近房室瓣环），常合并二尖瓣前叶裂缺或三尖瓣隔瓣发育异常。此类缺损常累及心内膜垫组织，可出现二尖瓣反流，左向右分流伴随二尖瓣反流时，右心负荷增加更早且更明显，可能合并充血性心力衰竭、心律失常等症状，需尽早干预。

3.**静脉窦型房间隔缺损**

分为上腔型和下腔型，占5%~10%。上腔型缺损位于上腔静脉入口与右心房交界处，常合并右上肺静脉异位引流至右心房；下腔型缺损位于下腔静脉入口与右心房交界处，可累及部分冠状静脉窦区域。此类缺损因与大血管直接相连，易出现肺静脉血流异常，无症状者可能因分流量大逐渐进展为肺动脉高压。

4.**冠状静脉窦型房间隔缺损**

罕见，占<1%，位于冠状静脉窦与左心房后壁之间，可合并部分肺静脉（如左上、左下肺静脉）异位引流至冠状静脉窦。因缺损靠近传导系统，需警惕术后心律失常风险，临床症状与缺损大小及合并畸形相关。

5.**混合型房间隔缺损**

同时存在两种或以上解剖类型的缺损，如中央型合并静脉窦型，或继发孔型合并二尖瓣裂缺等。此类缺损解剖结构复杂，血流动力学异常更显著，临床症状出现早且严重，多需手术修复。

###二、按缺损大小分型

根据缺损直径（以房间隔缺损最大径测量）分为三类：

-**小型缺损**：直径<5mm，左向右分流量小，多数儿童患者（尤其<3岁）可自然闭合，成人患者若无症状且无并发症可长期观察。

-**中型缺损**：5~10mm，分流量中等，可能出现活动后气促、乏力等症状，成人患者需每年监测心功能及肺动脉压力。

-**大型缺损**：>10mm，分流量大，右心负荷显著增加，易早期出现右心衰竭、肺动脉高压，儿童患者可影响生长发育，建议学龄前（<6岁）评估手术指征。

###三、特殊人群分型特点

儿童患者中，继发孔型小型缺损占比高，多数可在5~8岁内自然闭合，无需干预；成人患者若为大型缺损且未治疗，可能因长期容量负荷增加导致心房扩大、心律失常（如房颤）。女性患者因雌激素水平影响，左向右分流导致的肺动脉高压发生率较男性高1.5~2倍，需更早排查并发症。老年患者若合并高血压、冠心病等基础疾病，缺损可能加速心功能恶化，需综合评估手术耐受性。