先天性胆道闭锁

先天性胆道闭锁是新生儿期以肝外胆道结构闭锁为特征的胆汁淤积性肝病，未及时干预可进展为不可逆肝纤维化、肝硬化及肝衰竭，早期诊断与手术干预是改善预后的核心。

一、诊断关键指标与方法。血清直接胆红素持续升高（>2mg/dl）是核心诊断线索，伴随肝功能指标异常：丙氨酸氨基转移酶（ALT）、天冬氨酸氨基转移酶（AST）轻中度升高，碱性磷酸酶（ALP）、γ-谷氨酰转肽酶（GGT）显著升高（超出正常上限3倍以上）。超声检查显示肝外胆道系统缺失或纤细，肝门部无正常胆囊、胆总管结构；磁共振胰胆管成像（MRCP）可清晰显示胆道闭锁部位及范围；肝穿刺活检为确诊金标准，镜下可见肝门区胆管缺如、肝实质炎症及纤维化改变。

二、主要治疗方式及手术时机。Kasai肝门空肠吻合术是一线治疗，需在出生后60天内完成，通过肝门部空肠吻合重建胆汁引流通道，术后约30%-40%患儿可获得长期胆汁排泄，延缓肝纤维化进展；超过90天手术者，肝纤维化程度加重，术后胆汁分泌成功率降至15%以下。对于手术失败或终末期肝病患儿，肝移植是唯一根治手段，儿童供体存活率（术后1年）显著高于成人供体，需长期服用免疫抑制剂。

三、术后长期管理要点。需定期监测肝功能（每月1次）、凝血功能（INR值）及血清胆红素水平，若出现ALT/AST升高、胆红素反弹需警惕胆道梗阻复发；药物治疗包括利胆药（如熊去氧胆酸）、脂溶性维生素（维生素A、D、E、K）补充（因胆汁淤积导致吸收障碍）；肠道菌群调节使用益生菌（如双歧杆菌），减少肠道内毒素入血风险；避免高脂饮食，采用中链甘油三酯（MCT）替代部分脂肪，降低脂肪泻发生率。

四、预后影响因素。手术时机是核心因素，60天内手术者10年生存率约50%，超过90天手术者仅20%；肝门部胆管发育程度（Ⅰ型胆管开放成功率最高）、合并肝内胆管发育不良（如Caroli病）会显著降低远期疗效；术后并发症（如胆道感染、门脉高压）可加速肝硬化进程，需预防性使用广谱抗生素（避免肝毒性药物）。

五、新生儿特殊护理原则。密切监测黄疸变化：生理性黄疸消退延迟（>2周）或胆红素>10mg/dl需立即就医；皮肤护理重点：保持肝门周围皮肤清洁干燥，使用氧化锌软膏预防糜烂；喂养管理：采用母乳+低敏配方奶，少量多餐（每2小时1次），记录24小时出入量；用药禁忌：禁用对乙酰氨基酚、某些抗生素（如四环素），必须用药前经儿科医生评估；感染预防：避免公共场所接触，定期接种流感、肺炎疫苗，家中备经皮测胆仪（每日监测胆红素）。