病情描述:肥厚型梗阻性心肌病的表现有哪些
副主任医师 中山大学附属第一医院
肥厚型梗阻性心肌病有症状表现(呼吸困难、心绞痛、晕厥或头晕、心悸)、体征表现(心脏杂音、心尖部收缩期杂音、脉搏异常)及辅助检查相关表现(心电图可现左心室肥厚等、超声心动图可见室间隔非对称性肥厚等)。
心绞痛:部分患者会出现心绞痛症状,疼痛可位于胸骨后或心前区,一般持续数分钟至十几分钟。其发生机制主要是肥厚的心肌需氧量增加,而冠状动脉供血相对不足。男性和女性患者均可发生,在中老年患者中相对更为常见,但年轻人也可能出现。生活方式方面,剧烈运动、情绪激动等可诱发心绞痛发作。
晕厥或头晕:多在活动时发生,也可在突然站立时出现。这是因为肥厚的室间隔使左心室流出道梗阻,导致心排出量突然减少,脑供血不足引起。儿童患者发生晕厥时需特别关注,因为可能影响其生长发育和日常生活,需要及时评估和处理。
心悸:患者可自觉心跳不规则或心跳有力,这是由于心律失常等原因引起。心律失常的发生与心肌肥厚导致的心肌电活动异常有关,不同年龄、性别患者均可出现,生活方式如过度劳累、精神紧张等可能诱发心悸发作。
体征表现
心脏杂音:胸骨左缘3-4肋间可闻及粗糙的收缩中、晚期喷射性杂音。这是由于左心室流出道梗阻,血流通过狭窄部位产生湍流所致。杂音的强度可因心肌收缩力、左心室容量及流出道梗阻程度的改变而变化。例如,使用β受体阻滞剂时,心肌收缩力减弱,杂音可减轻;含服硝酸甘油或进行Valsalva动作时,左心室容量减少,流出道梗阻加重,杂音可增强。
心尖部收缩期杂音:部分患者心尖部可闻及收缩期杂音,这是因为二尖瓣反流所致。心肌肥厚可能影响二尖瓣的正常结构和功能,导致二尖瓣反流,从而在心尖部出现收缩期杂音。
脉搏异常:脉搏可呈双峰脉,这是由于左心室排空延迟,主动脉瓣关闭延迟所致。在不同性别患者中,脉搏异常的表现可能无明显差异,但需要结合其他体征和检查进行综合判断。
辅助检查相关表现
心电图:可出现左心室肥厚、ST-T改变,部分患者有异常Q波。异常Q波的出现是由于肥厚的心肌导致心室除极向量改变。在儿童患者中,心电图表现可能不典型,但随着病情进展会逐渐出现相应改变。
超声心动图:是诊断肥厚型梗阻性心肌病的重要检查方法。可见室间隔非对称性肥厚,左心室流出道狭窄,二尖瓣前叶在收缩期前移(SAM征)。通过超声心动图可以准确测量室间隔厚度、左心室流出道压力阶差等指标,这些指标对于评估病情严重程度具有重要意义。不同年龄患者的超声心动图表现基本一致,但儿童患者的心脏结构相对较小,测量时需要更精准的操作。