病情描述:椎管肿瘤如何分类
主任医师 江苏省人民医院
椎管肿瘤分类主要依据解剖位置、病理性质及组织来源,具体分类如下:
1.按解剖位置分类
1.1髓内肿瘤:起源于脊髓实质内,占椎管肿瘤的15%~25%。多见于室管膜瘤(好发于胸段脊髓,女性略多,约占髓内肿瘤的55%)、星形细胞瘤(儿童及青少年多见,男性比例较高,占髓内肿瘤的30%)。肿瘤生长常累及脊髓中央管,可伴随脊髓空洞形成。
1.2髓外硬膜内肿瘤:位于脊髓外、硬脊膜内间隙,占比约60%~70%。常见类型包括神经鞘瘤(起源于神经根鞘膜,多见于30~50岁成人,女性稍多,约占35%)、脊膜瘤(好发于中年女性,与脊柱退变相关,约占25%)。肿瘤边界清晰,多有包膜,与脊髓间可见蛛网膜间隙。
1.3硬膜外肿瘤:位于硬脊膜外腔,占比约15%~25%。典型类型有转移瘤(约占70%,原发灶以肺、乳腺、前列腺为主,中老年男性多见)、脂肪瘤(可位于硬膜外或椎旁,无明显性别差异)、骨巨细胞瘤(青少年多见,男性为主)。
2.按病理性质分类
2.1良性肿瘤:生长缓慢,包膜完整,对脊髓压迫呈缓慢进行性加重。包括神经鞘瘤(可双侧发生于神经纤维瘤病患者)、脊膜瘤(可合并脊柱裂或脊膜膨出)、骨样骨瘤(好发于儿童及青少年,男性多见)、脂肪瘤(多位于腰骶段硬膜外)。
2.2恶性肿瘤:侵袭性生长,病程短,进展快。原发性恶性肿瘤包括星形细胞瘤(WHOⅢ-Ⅳ级,多见于成人)、胶质母细胞瘤(男性发病率高于女性)、脊索瘤(起源于胚胎残余脊索组织,好发于骶尾部,青少年多见);继发性恶性肿瘤主要为转移瘤,需结合全身PET-CT排查原发灶。
3.按组织来源分类
3.1神经源性肿瘤:来源于神经根、神经鞘或神经胶质,如神经鞘瘤、神经纤维瘤、星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤。
3.2脊膜源性肿瘤:起源于硬脊膜或蛛网膜,如脊膜瘤、脑脊膜肉瘤。
3.3骨与软骨源性肿瘤:来自椎骨或椎管周围骨组织,如椎体血管瘤、骨母细胞瘤、骨巨细胞瘤。
3.4脂肪与造血组织源性肿瘤:如脂肪瘤、脂肪肉瘤、骨髓瘤。
特殊人群注意事项:儿童椎管肿瘤以神经母细胞瘤、星形细胞瘤(WHOⅠ-Ⅱ级)及血管母细胞瘤为主,5岁以下儿童应避免长期射线暴露。成人椎管肿瘤需重点排查转移瘤,50岁以上患者建议结合全身肿瘤标志物及MRI检查。女性患者脊膜瘤发病率较男性高2~3倍,绝经后女性需加强脊柱MRI随访。长期吸烟、接触化学致癌物(如苯并芘)的职业人群,建议每年进行椎管CT筛查。