病情描述:新生儿溶血症病因有哪些
副主任医师 广州市妇女儿童医疗中心
新生儿溶血症主要由免疫性血型不合、非免疫性红细胞缺陷或感染等因素引发具体病因分为免疫性和非免疫性两大类。
免疫性溶血性疾病
1.1ABO血型系统不合:最常见,约占新生儿溶血症病例的20%-25%。母亲血型为O型时,胎儿若为A型(占比约30%)或B型(约15%),母体血清中天然抗A或抗B抗体水平较高,抗体通过胎盘进入胎儿循环,与红细胞表面相应抗原结合,引发溶血。A型或B型母亲若血清中抗A/B抗体效价高,也可能发生溶血,但风险低于O型母亲。
1.2Rh血型系统不合:较ABO型少见但病情更严重,发生率约0.1%-0.3%。母亲为Rh阴性(D抗原阴性),胎儿为Rh阳性(D抗原阳性)时,首次妊娠母体可能因胎儿红细胞少量进入引发初次免疫反应,产生抗D抗体;再次妊娠(尤其胎儿仍为Rh阳性时),母体抗体通过胎盘作用于胎儿红细胞,导致严重溶血,甚至胎儿水肿或死胎。亚洲人群Rh阴性率低于1%,欧美人群约15%,故不同种族风险差异显著。
1.3其他稀有血型系统不合:罕见,如Kell(K1/K2抗原)、Duffy(Fy(a)/Fy(b)、Kidd(Jk(a)/Jk(b)等血型系统不合,可通过血型抗体检测发现,虽发病率低于ABO和Rh系统,但仍可能引发溶血。
非免疫性溶血性疾病
2.1红细胞酶缺乏相关溶血:以G6PD缺乏症(蚕豆病)最常见,属X连锁隐性遗传,男性发病率显著高于女性(男性:女性=7:1)。因G6PD酶活性降低,红细胞抗氧化能力下降,接触蚕豆、某些药物(如磺胺类、伯氨喹)或感染时,易发生急性溶血,表现为血红蛋白尿、黄疸加重。
2.2血红蛋白病:如α-地中海贫血(HbH病、HbBart胎儿水肿综合征)、β-地中海贫血(重型β-地贫)。因血红蛋白结构异常,红细胞膜僵硬、变形能力差,在脾脏中易被破坏,导致慢性溶血,胎儿期可出现严重贫血和水肿。
2.3感染相关溶血:新生儿败血症(如大肠杆菌、B组链球菌感染)时,细菌毒素或免疫复合物损伤红细胞膜,或直接破坏红细胞,引发溶血性贫血。此外,先天性梅毒螺旋体感染也可能导致红细胞破裂,需结合病原体检测确诊。
特殊人群需注意:Rh阴性母亲既往有Rh阳性胎儿分娩史,再次妊娠时应提前检测母体抗体效价并干预;G6PD缺乏症男性患者需严格避免蚕豆及氧化性药物,女性携带者生育后建议新生儿筛查G6PD活性。