病情描述:类癌综合征的发病机理
副主任医师 华中科技大学同济医学院附属协和医院
类癌综合征源于神经内分泌细胞肿瘤(类癌)释放生物活性物质,发病与肿瘤细胞分泌的5-羟色胺、缓激肽、组胺等生物活性物质有关,5-羟色胺可致血管收缩、支气管痉挛等,缓激肽能引起血管扩张等表现,组胺可致皮肤瘙痒、胃肠道蠕动增加等,其发病受患者年龄、性别、生活方式、病史等多种因素综合影响。
5-羟色胺相关机制
合成与释放:类癌组织中的肠嗜铬样细胞等能摄取色氨酸,在一系列酶的作用下合成5-羟色胺。当肿瘤生长到一定体积时,肿瘤细胞会将合成的5-羟色胺释放入血液。对于不同年龄、性别的人群,由于身体代谢功能的差异可能会影响5-羟色胺的代谢速度。例如,儿童的肝脏等代谢器官发育尚不完善,对5-羟色胺的代谢能力相对较弱,更容易在体内蓄积。
作用机制:5-羟色胺作用于外周组织的受体,可引起血管收缩、支气管痉挛等。它能与血小板上的受体结合,促使血小板释放5-羟色胺等物质,进一步加重血管和支气管的反应。在有基础肺部疾病病史的患者中,5-羟色胺引起的支气管痉挛可能会诱发或加重哮喘等疾病。
缓激肽相关机制
合成与释放:类癌肿瘤细胞可合成缓激肽原,在相关酶的作用下转化为缓激肽并释放到血液中。缓激肽的释放不受正常的生理调节机制的有效控制,导致其在血液中的浓度异常升高。不同生活方式的人群,如长期吸烟的人群,其体内的炎症状态等可能会影响缓激肽相关的代谢和作用。
作用机制:缓激肽能使血管扩张,引起皮肤潮红、血压下降等表现。对于有心血管疾病病史的患者,缓激肽引起的血管扩张可能会导致血压进一步波动,增加心血管事件的风险。
组胺相关机制
合成与释放:类癌组织中的细胞也能合成组胺,肿瘤生长过程中会释放组胺。组胺的释放量与肿瘤的大小、生长部位等有关。在儿童患者中,由于其免疫系统和内分泌系统尚未完全成熟,对组胺释放的调节可能与成人不同。
作用机制:组胺作用于H1受体等,可引起皮肤瘙痒、胃肠道蠕动增加等表现。对于有过敏病史的患者,组胺引起的皮肤瘙痒等症状可能会被放大,需要特别关注其症状的控制和监测。
总之,类癌综合征的发病是由于类癌肿瘤细胞异常分泌多种生物活性物质,这些物质通过作用于机体不同的组织和器官,引发一系列临床症状,其具体的发病过程受到患者年龄、性别、生活方式、病史等多种因素的综合影响。