病情描述:心肌病分类是什么
副主任医师 西安交通大学第一附属医院
心肌病主要分为原发性心肌病和继发性心肌病两大类,原发性心肌病由心肌自身病变引起,继发性心肌病由其他疾病或诱因继发心肌损伤。
一、原发性心肌病
1.扩张型心肌病:以心腔扩大、心肌收缩功能减退为特征,病理表现为心肌细胞肥大、间质纤维化,病因涉及遗传突变(如肌节蛋白基因突变)、病毒感染(柯萨奇病毒B族)等,家族性病例占10%~30%,好发于20~50岁人群,男性略多于女性,临床表现为进行性呼吸困难、水肿、心律失常,晚期可发展为难治性心力衰竭。
2.肥厚型心肌病:心肌非对称性肥厚,常累及室间隔,可导致左心室流出道梗阻,病因主要为肌节蛋白基因突变(如MYH7、TNNT2),约60%有家族遗传史,好发于20~40岁人群,男性女性比例约2:1,典型症状为劳力性呼吸困难、胸痛、晕厥,猝死风险较高,尤其在未诊断人群中。
3.限制型心肌病:心肌舒张功能严重受损,心内膜心肌纤维化是常见病理类型,病因包括特发性(约30%)、感染后(如锥虫病)、自身免疫性疾病(如系统性硬化症),多见于热带地区,表现为进行性右心衰竭症状(腹胀、下肢水肿),易合并心律失常,儿童可因感染引发。
4.致心律失常性右室心肌病:右心室心肌被脂肪或纤维脂肪组织替代,病因涉及桥粒蛋白基因突变(如DSP、PKP2),好发于青少年,男性多于女性,典型表现为反复发作室性心动过速、右心扩大,运动时症状加重,早期心电图可见右胸导联T波倒置,心脏磁共振可明确心肌脂肪浸润。
二、继发性心肌病
由其他疾病或诱因引发,包括冠状动脉疾病(冠心病)导致心肌缺血坏死,高血压性心脏病长期血压过高引发心肌肥厚,糖尿病心肌病因微血管病变和代谢紊乱,酒精性心肌病(每日饮酒>100g持续5年以上)导致心肌变性,甲状腺功能亢进性心肌病因高代谢状态增加心肌负荷,系统性疾病如淀粉样变(心肌淀粉样蛋白沉积)、结节病等。
特殊人群提示:儿童心肌病需优先排查家族遗传因素,如肥厚型心肌病常为首发表现,需结合心电图和心脏超声早期诊断;老年患者若出现不明原因心力衰竭,需排查继发性病因(如冠心病、高血压);孕妇因血容量增加和血流动力学改变,需警惕妊娠相关心肌病,需加强心功能监测;糖尿病患者需严格控制血糖,延缓心肌病进展。