小儿胆道闭锁怎么治疗

小儿胆道闭锁主要通过手术干预、肝移植及术后综合管理治疗。

一、手术治疗：1.核心术式为Kasai肝门空肠吻合术，手术目的是重建胆汁引流通道，通过切断肝门部纤维组织，将肝管与空肠吻合，恢复胆汁排泄路径。手术最佳时机为新生儿期2个月内，超过60天可能因肝纤维化进展不可逆。根据《JournalofPediatricSurgery》研究，60天内手术患儿中30%-40%可获得长期胆汁引流，肝功能逐步恢复；2.术后需定期监测肝功能（转氨酶、胆红素、凝血功能）及胆汁排泄量，若胆汁引流持续不佳或肝功能恶化，需进一步评估肝移植指征。

二、肝移植：1.适用标准为Kasai手术失败、严重胆汁性肝硬化或肝功能衰竭（如Child-PughC级）。供体来源优先选择活体亲属供肝（如父母），可缩短等待时间并提高术后生存率；2.术后需终身服用免疫抑制剂（如糖皮质激素、钙调磷酸酶抑制剂）预防排异反应，定期监测药物血药浓度及肝肾功能，同时需注意感染风险（如巨细胞病毒、EB病毒感染）。

三、术后支持治疗：1.营养干预：采用低脂、高蛋白、高热量配方奶，避免高脂食物加重脂肪性腹泻；需额外补充脂溶性维生素A、D、E、K，其中维生素K缺乏易导致凝血功能障碍，需定期监测凝血指标；2.感染预防：保持环境清洁，避免接触呼吸道感染源，定期接种流感疫苗，若出现发热、黄疸加重等症状，需及时排查感染（如胆道感染、败血症）；3.生长发育监测：定期评估身高、体重、头围等生长指标，必要时转诊营养科制定个性化喂养方案。

四、药物辅助治疗：1.利胆药物：熊去氧胆酸（UDCA）可促进胆汁排泄，降低血清胆红素水平，适用于术后轻度胆汁淤积患儿，需医生评估后使用；2.感染控制：合并感染时需根据病原体选择敏感抗生素，避免常规预防性使用广谱抗生素。

五、特殊情况处理：1.新生儿期（<60天）需尽早确诊并手术，延迟至2个月后手术者，长期肝功能恢复率降低约20%；2.合并先天性心脏病、肠闭锁等畸形时，需多学科团队协作制定手术方案，优先处理危及生命的畸形；3.肝移植术后需终身随访，每年进行肝穿刺活检评估肝纤维化程度，调整免疫抑制剂方案以维持肝功能稳定。