病情描述:胆管癌
副主任医师 广州市妇女儿童医疗中心
胆管癌是起源于胆管上皮细胞的恶性肿瘤,主要分为肝内胆管癌、肝门部胆管癌(占比50%~60%)、远端胆管癌,以肝门部最为常见且诊断时多为中晚期。肝内胆管癌起源于肝内胆管,早期易转移;远端胆管癌位于胆总管下段,早期症状相对明显;肝门部胆管癌因解剖位置特殊,手术切除难度大。
一、高危致病因素:胆管结石长期刺激可诱发胆管上皮细胞增生突变;原发性硬化性胆管炎(PSC)患者因胆管慢性炎症反复修复,癌变风险显著升高,较普通人群高10~20倍;胆管囊性扩张症(尤其是Caroli病)患者囊肿壁上皮细胞易恶变;慢性华支睾吸虫感染(东方人群高发)可通过虫卵长期刺激胆管黏膜引发癌变;长期接触亚硝胺类化学物质、糖尿病、肥胖等可能通过代谢异常或炎症微环境促进癌变。
二、诊断关键手段:影像学检查中,MRCP(磁共振胰胆管成像)可清晰显示胆管树结构及梗阻部位,对肝门部胆管癌诊断灵敏度>90%;CT增强扫描可评估肿瘤大小、侵犯范围及血管关系;超声造影可辅助鉴别肝内病灶性质。肿瘤标志物CA19-9对胆管癌诊断特异性约70%~85%,联合CEA可提高检出率。病理检查为金标准,需通过手术切除标本或ERCP活检获取组织,明确病理分型及分化程度。
三、主要治疗策略:手术切除是唯一潜在根治手段,肝门部胆管癌需行肝部分切除+淋巴结清扫+胆肠吻合术;远端胆管癌可行胰十二指肠切除术;局部晚期或转移患者,一线化疗方案为吉西他滨联合顺铂;无法手术者可考虑放化疗同步或序贯治疗,新型靶向药物如FGFR2抑制剂(培米替尼)、IDH1抑制剂(艾伏尼布)已在临床试验中显示生存获益。
四、预后与高危人群管理:早期肝内胆管癌术后5年生存率约30%~40%,远端胆管癌完整切除后5年生存率25%~35%;肝门部胆管癌因早期症状隐匿,确诊时多为中晚期,5年生存率<10%。PSC患者需每6个月监测肝功能、CA19-9及MRCP,胆管结石患者定期超声检查,合并慢性胆管炎者及时抗感染治疗以降低癌变风险。