病情描述:胆道闭锁最明显的症状
主任医师 山东省立医院
胆道闭锁最明显的症状包括进行性加重的黄疸、陶土样大便、尿色加深,伴随肝肿大、营养不良及发育迟缓。
1.进行性黄疸:多在出生后2周~1个月逐渐显现,非溶血性,皮肤巩膜黄染持续加重,可累及全身皮肤、黏膜,手心、脚心亦出现黄染,血清胆红素以直接胆红素升高为主,经皮胆红素检测数值持续上升,若未及时干预,黄疸可累及眼结膜、口腔黏膜,严重时出现皮肤瘙痒性抓痕。
2.大便颜色异常:正常婴幼儿大便为黄色或金黄色,胆道闭锁患儿因胆汁排泄受阻,胆红素无法进入肠道形成粪胆素,大便逐渐变为灰白色、淡黄色或陶土色,持续超过2周需高度警惕,部分患儿早期可出现墨绿色大便,后期转为典型陶土色,若伴随胆道完全梗阻,粪便可呈白色(垩白色)。
3.尿色加深:胆汁排泄障碍导致胆红素进入尿液,使尿液呈深茶色或深黄色,尿液静置后可能出现黄色沉淀,每日尿量减少可能伴随脱水倾向,尤其在高热或喂养不足时症状更明显。
4.肝脏肿大:多在出生后1个月内可触及右肋缘下肿大的肝脏,质地偏硬,表面光滑,随病情进展逐渐增大,严重时可超过脐水平线,部分患儿伴随脾脏肿大(门静脉高压早期表现),肝肿大可导致右上腹膨隆,叩诊呈浊音,B超检查可显示肝内胆管发育异常、肝实质回声增强。
5.营养不良与发育迟缓:胆汁分泌不足影响脂肪吸收,脂溶性维生素(A、D、E、K)缺乏导致皮肤干燥、易出血倾向(维生素K缺乏),患儿体重增长缓慢甚至下降,身高发育滞后于同龄儿童,皮下脂肪减少,肌肉松弛,易并发佝偻病、贫血,长期营养不良可出现精神萎靡、反应迟钝,婴幼儿喂养困难表现为拒奶、呕吐、腹胀。
婴幼儿(尤其是新生儿期后)出现上述症状需紧急就医,因胆道闭锁若未在3个月内接受手术干预,肝功能衰竭风险显著升高。家长应密切观察婴儿大便颜色变化,避免延误诊断。