肝门部胆管癌

肝门部胆管癌是发生于肝门区胆管的恶性肿瘤，早期以手术根治为核心，中晚期需结合放化疗及靶向治疗，预后与肿瘤分期、切除完整性密切相关。

疾病特点与流行病学

又称Klatskin瘤，占胆管癌50%-60%，好发50-70岁人群，男女比例约1.5：1。因位置深在、毗邻门静脉及肝动脉，手术难度较高。病因与胆管结石、慢性炎症、胆道畸形等长期刺激相关。

诊断关键手段

影像学是核心：增强CT/MRI/MRCP可明确肿瘤位置、侵犯范围及血管关系；CA19-9等肿瘤标志物辅助筛查，部分患者（尤其胆道梗阻者）CA19-9阴性。必要时ERCP取活检或刷检，需结合肝功能及肿瘤分期，由MDT团队（多学科协作）制定方案。

治疗策略分级

早期（可切除）：首选肝门部胆管癌根治术（含肝切除、淋巴结清扫、胆肠吻合），术后5年生存率30%-40%；

中晚期（不可切除）：一线方案为吉西他滨联合顺铂，部分患者可尝试FGFR抑制剂、PD-1抑制剂等靶向/免疫治疗；

局部进展：无法手术者可先行放化疗缩小肿瘤，或介入减黄解除胆道梗阻。

预后与随访管理

预后受肿瘤分期、手术完整性及病理分化程度影响：Ⅰ-Ⅱ期手术切除后5年生存率30%-40%，Ⅲ期约10%-20%，Ⅳ期不足5%。术后需每3-6个月复查影像学（CT/MRI）及肿瘤标志物，复发后可考虑再次手术、局部消融或全身治疗。

特殊人群注意事项

高龄/基础病患者（如糖尿病、肝硬化）：术前需评估心肺功能及肝储备，必要时新辅助放化疗转化治疗；

肝功能不全者：避免肝毒性药物，优先保护肝功能；

合并胆道感染者：先抗感染控制炎症，再评估手术或介入治疗。