上皮性肝母细胞瘤是什么病

上皮性肝母细胞瘤是起源于肝脏胚胎上皮组织的罕见恶性肿瘤，以上皮细胞分化为主，是儿童肝母细胞瘤的重要亚型，多见于婴幼儿。

疾病定义与组织学特征

该肿瘤由胚胎期肝细胞异常分化形成，镜下表现为腺管样、小梁状或鳞状上皮结构，与间质型、混合型肝母细胞瘤共同构成组织学分类。病理需通过免疫组化（如CK、AFP阳性）确认上皮分化表型，是与肝内其他肿瘤鉴别的关键。

发病特点与高危因素

好发于2-5岁儿童，成人罕见。病因尚未明确，推测与胚胎发育异常有关，部分病例可能存在遗传易感性（如Beckwith-Wiedemann综合征等），家族遗传倾向不明确。

典型表现与诊断手段

主要症状为腹部无痛性肿块（60%-70%病例首发表现）、腹痛、食欲减退、体重下降，晚期可伴黄疸、腹水。诊断依赖超声/CT/MRI定位，甲胎蛋白（AFP）常显著升高，病理活检为确诊金标准，需结合HE染色与免疫组化明确上皮性成分。

综合治疗方案

手术完整切除为首选，争取R0切除（无残留），无法切除者考虑肝移植或联合术前化疗（常用顺铂、长春新碱、多柔比星）。放疗仅用于局部残留或姑息治疗，儿童患者需谨慎评估远期毒性。

预后与长期管理

早期（Ⅰ-Ⅱ期）完整切除后5年生存率可达70%-80%，晚期或转移病例需长期随访（每3-6个月复查AFP、影像学）。需关注儿童生长发育影响及心理支持，复发率约10%-15%，以肝内复发为主。

（注：以上内容基于临床研究及病理共识，具体诊疗需由专业医师评估。）