肝错构瘤是什么

肝错构瘤是什么

肝错构瘤是一种罕见的肝脏良性肿瘤样病变，由胚胎期肝细胞、胆管等组织发育异常导致，以儿童多见，生长缓慢，恶变风险极低。

定义与性质

肝错构瘤并非真性肿瘤，而是胚胎发育过程中肝细胞、胆管上皮及血管等组织异常增生形成的畸形结构，镜下可见不同分化阶段的肝组织（如肝细胞巢、胆管样结构及纤维间隔），组织学表现类似胚胎肝组织，恶变率＜1%。

流行病学与病因

该病罕见，占儿童肝脏病变的0.05%~0.1%，90%发生于5岁以下儿童，成人病例不足10%。病因尚未明确，可能与胚胎期肝细胞分化调控异常或染色体异常相关，无明确遗传倾向。

临床表现

儿童患者多因腹部肿块就诊，伴腹胀、食欲下降；巨大肿瘤压迫可致呼吸困难、黄疸或消化道梗阻。成人常无症状，多为体检发现。实验室检查可见转氨酶轻度升高，AFP等肿瘤标志物通常正常。

诊断方法

超声为首选筛查，表现为边界清晰的低回声团；CT增强呈渐进性强化，MRIT2加权像高信号、DWI无受限；病理检查为确诊依据，镜下可见混合增生的肝细胞、胆管及纤维组织，需与肝母细胞瘤鉴别。

治疗与管理

无症状、小肿瘤（＜5cm）定期随访（每6~12个月超声检查）；肿瘤增大或有症状者建议手术切除（如腹腔镜肝部分/叶切除）。药物治疗无效，婴幼儿需多学科协作评估手术耐受性，避免过度干预。

特殊人群注意事项：婴幼儿手术优先微创术式，成人需长期随访肝功能及肿瘤大小；合并基础肝病者需术前优化状态，无特殊药物干预指征。