病情描述:我是膜性肾炎
副主任医师 北京积水潭医院
膜性肾炎(膜性肾病)是一种以肾小球基底膜上皮侧免疫复合物沉积为主要特征的自身免疫性肾脏疾病,属于继发性肾病综合征的常见病理类型之一,好发于30~50岁成人,女性发病率高于男性。
1.定义与分型特征
1.1定义:病理表现为肾小球基底膜弥漫性增厚,上皮侧免疫复合物沉积(电子致密物沉积),免疫荧光可见IgG沿基底膜分布,属于自身免疫性肾脏疾病,是成人肾病综合征的主要病理类型。
1.2分型:特发性膜性肾病(占70%~80%,无明确继发因素,好发于30~50岁成人);继发性膜性肾病(与系统性红斑狼疮、乙型肝炎病毒感染、实体肿瘤等相关,需结合病因治疗)。
2.临床表现与病理生理特点
2.1典型表现:大量蛋白尿(24小时尿蛋白>3.5g)、低蛋白血症(血浆白蛋白<30g/L)、水肿(下肢、眼睑为主)、高脂血症(胆固醇、甘油三酯升高),部分伴镜下血尿。
2.2年龄性别差异:儿童罕见,中青年女性高发(男女比例约1:2~1:3),男性发病年龄多在50岁后,老年患者需警惕肿瘤相关性。
2.3并发症:感染(免疫低下致呼吸道、皮肤感染风险增加)、血栓栓塞(肾静脉血栓发生率约20%~40%)、急性肾损伤(血容量不足或药物毒性导致)。
3.诊断关键指标
3.1临床指标:尿蛋白定量(24小时尿蛋白>3.5g)、血浆白蛋白<30g/L、肾功能指标(血肌酐、估算肾小球滤过率eGFR)、血脂检测(总胆固醇>5.7mmol/L)。
3.2病理指标:肾活检为金标准,特征为肾小球基底膜上皮侧免疫复合物沉积,电子显微镜下见上皮侧电子致密物,免疫荧光IgG沿基底膜线性沉积。
3.3鉴别指标:抗磷脂酶A2受体抗体(PLA2R抗体,特发性膜性肾病特异性标志物,阳性率70%~80%),需排查乙肝五项、肿瘤标志物(CEA、CA125)、胸部CT等。
4.治疗核心原则
4.1非药物干预:低盐饮食(每日盐摄入<5g)、优质低蛋白饮食(蛋白质0.8~1.0g/kg/d,肾功能不全时调整至0.6~0.8g/kg/d)、避免剧烈运动(预防血栓)、控制体重(BMI<25kg/m2)。
4.2药物治疗:糖皮质激素联合免疫抑制剂(如泼尼松联合环磷酰胺、他克莫司)、生物制剂(利妥昔单抗,适用于激素/免疫抑制剂无效者)、抗凝治疗(血栓高风险者预防性抗凝)、继发性治疗(针对原发病如乙肝抗病毒治疗)。
5.特殊人群管理与注意事项
5.1儿童患者:罕见,优先排查先天性肾病综合征、乙型肝炎相关膜性肾病,避免使用环磷酰胺等细胞毒性药物。
5.2女性患者:缓解期妊娠需经肾内科评估(eGFR>60ml/min且尿蛋白<1g/d时风险较低),孕期监测血压、肾功能及尿蛋白。
5.3老年患者:重点排查实体肿瘤(每3~6个月复查肿瘤标志物及胸部CT),慎用非甾体抗炎药(如布洛芬)等肾毒性药物。
5.4合并症管理:高血压者优先选ACEI/ARB类降压药(如依那普利、氯沙坦);糖尿病者控糖(糖化血红蛋白<7%);高脂血症者低脂饮食并监测血脂。
5.5生活方式:戒烟、限酒,规律作息(每日睡眠≥7小时),预防感染(如接种流感疫苗)。