病情描述:什么是膜性肾病
主任医师 中山大学附属第一医院
膜性肾病是主要累及肾小球的肾病综合征病理类型,光镜见肾小球毛细血管壁弥漫性增厚,免疫荧光示IgG和C3颗粒状沉积,电镜见基底膜上皮侧大量电子致密物沉积;病因分原发性(病因不明,可能与自身免疫紊乱有关)和继发性(由感染、自身免疫病、肿瘤、药物等引起);临床表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿、高脂血症;诊断靠肾活检病理检查结合临床表现和实验室检查;治疗上原发性低危观察中高危用免疫抑制剂,继发性积极治原发病;特殊人群中儿童要考虑药物对生长发育影响,老年人监肾功能及基础病影响,女性合自身免疫病需综合考虑,肿瘤相关患者要排查肿瘤并配合诊疗。
一、病因分类
(一)原发性膜性肾病
病因尚不明确,可能与自身免疫功能紊乱有关,机体免疫系统产生异常抗体,攻击肾小球基底膜相关成分,引发免疫反应导致发病。
(二)继发性膜性肾病
可由多种因素引起,如感染(细菌、病毒等感染)、自身免疫性疾病(系统性红斑狼疮等)、肿瘤(肺癌、胃癌等实体肿瘤)、药物(金制剂、青霉胺等)等,这些因素通过不同机制导致肾小球基底膜出现类似原发性膜性肾病的病理改变。
二、临床表现
多数患者表现为肾病综合征,具体包括:
(一)大量蛋白尿
尿中蛋白质排泄增多,24小时尿蛋白定量超过3.5g,尿液可出现大量泡沫且不易消散。
(二)低蛋白血症
血浆白蛋白水平降低,低于30g/L,可导致机体出现水肿等表现。
(三)水肿
多从眼睑、下肢等部位开始出现水肿,严重时可累及全身,与低蛋白血症引起的胶体渗透压降低有关。
(四)高脂血症
血脂水平升高,尤其是胆固醇和甘油三酯等指标可明显超出正常范围。
三、诊断方法
主要依靠肾活检病理检查,通过获取肾脏组织标本,在光镜、免疫荧光、电镜下进行详细检查,明确肾小球的病理改变特征以确诊膜性肾病。同时还需结合患者的临床表现、实验室检查(如尿常规、血生化等)来综合判断,排查继发性膜性肾病的相关病因。
四、治疗要点
(一)原发性膜性肾病
低危患者可先进行密切观察,定期监测尿蛋白、肾功能等指标;中高危患者则需根据具体情况使用免疫抑制剂等药物进行治疗,以抑制免疫反应,减少蛋白尿,保护肾功能。
(二)继发性膜性肾病
需积极治疗原发病,如控制感染、治疗自身免疫性疾病、切除肿瘤等,随着原发病的改善,膜性肾病的病情也可能得到一定程度的缓解。
五、特殊人群注意事项
(一)儿童
儿童膜性肾病相对少见,若发病需谨慎评估病情,由于儿童处于生长发育阶段,治疗时要充分考虑药物对生长发育的影响,优先考虑对生长发育影响较小的治疗方案。
(二)老年人
老年人患膜性肾病时病情进展可能相对缓慢,但要注意监测肾功能变化,同时关注老年人常合并的其他基础疾病对膜性肾病治疗的影响,选择合适的治疗方式。
(三)女性
若女性膜性肾病患者合并自身免疫性疾病(如系统性红斑狼疮),需同时关注自身免疫性疾病的病情控制,在治疗膜性肾病时要综合考虑自身免疫性疾病的治疗药物对肾脏的影响等情况。
(四)肿瘤相关膜性肾病患者
有肿瘤相关膜性肾病的患者要积极排查肿瘤的情况,在治疗膜性肾病的同时,配合肿瘤的相关诊疗,以改善整体病情。