肾病综合征是什么病

肾病综合征是一组以肾小球滤过膜通透性异常为核心病理改变，导致大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿及高脂血症为主要表现的临床综合征，分为原发性与继发性两类，好发于儿童、青少年及中老年人群，需通过规范检查明确病因并干预。

1核心定义与病理特征

1.1定义：肾小球滤过膜损伤致血浆蛋白大量漏出，临床需满足尿蛋白定量＞3.5g/24h、血浆白蛋白＜30g/L、水肿、高脂血症四大标准。

1.2病理基础：肾小球基底膜结构破坏，电荷屏障或孔径屏障受损，血浆蛋白（主要为白蛋白）漏出至尿液，引发低蛋白血症及水肿。

2主要病因分类

2.1原发性：肾脏原发疾病，儿童占比60%~90%，常见病理类型为微小病变型肾病（MCD），成人以膜性肾病（MN）、局灶节段性肾小球硬化（FSGS）为主，与遗传、免疫功能紊乱相关。

2.2继发性：系统性疾病或外部因素诱发，如糖尿病肾病（占继发性病例20%~40%）、狼疮性肾炎（女性多见）、乙肝病毒相关性肾炎、肿瘤相关肾病及药物（如非甾体抗炎药、某些抗生素）损伤。

3典型临床表现

3.1三高一低特征：大量蛋白尿表现为泡沫尿（晨起尿液泡沫持续＞2小时不消散），低蛋白血症致血浆胶体渗透压下降，水肿多始于下肢（凹陷性），严重时伴胸腹水；高脂血症以胆固醇升高为主，易形成肾静脉血栓、脑梗死等并发症。

3.2特殊人群差异：儿童患者因生长发育需求，需警惕激素治疗导致的骨密度下降；老年患者合并感染、电解质紊乱风险高，血栓发生率较成人高30%；女性狼疮性肾炎患者需关注月经周期与病情波动。

4关键诊断指标

4.1实验室检查：24小时尿蛋白定量＞3.5g是核心诊断依据，血浆白蛋白＜30g/L伴血脂（总胆固醇＞5.7mmol/L、甘油三酯＞1.7mmol/L）升高，肾功能早期正常，进展期血肌酐升高。

4.2鉴别检查：需排查继发性病因，如测空腹血糖（排除糖尿病）、抗核抗体谱（筛查狼疮）、乙肝五项（病毒相关），必要时肾活检明确病理亚型（儿童优先MCD，成人MN占比最高）。

5治疗原则与特殊人群管理

5.1基础干预：低盐饮食（＜3g/日）、适量优质蛋白（0.8~1.0g/kg/日），避免劳累及感染（如呼吸道感染易诱发复发），水肿严重时短期限水（＜1000ml/日）。

5.2药物治疗：糖皮质激素（如泼尼松）为一线用药，足量足疗程（6~8周）后逐步减量；免疫抑制剂（环磷酰胺、他克莫司）用于激素耐药或依赖者，儿童优先钙调磷酸酶抑制剂。

5.3特殊人群注意事项：儿童避免长期激素致生长抑制，定期监测骨龄；老年患者预防性抗凝（低分子肝素）防血栓；女性患者妊娠前需病情稳定6个月以上，狼疮性肾炎患者需避孕至完全缓解。