病情描述:肾病综合症是由什么样的原因引起的在生…
主任医师 中日友好医院
肾病综合征是由多种原因引起的临床症候群,其病因可分为原发性肾小球疾病、继发性肾小球疾病及遗传性肾小球疾病三大类,不同病因在不同年龄、性别及病史人群中发病率存在差异。
一、原发性肾小球疾病:占儿童及青少年肾病综合征的70%~80%,肾脏为原发受损部位,病因未明确。常见病理类型包括:微小病变型肾病(多见于2~6岁儿童,对糖皮质激素治疗敏感,缓解率达90%以上);局灶节段性肾小球硬化(青少年多见,病理表现为部分肾小球节段硬化,对激素反应差,易进展至肾功能不全);膜性肾病(中老年高发,以基底膜弥漫增厚为特征,易合并深静脉血栓);系膜增生性肾小球肾炎(病理可见系膜区细胞增生及免疫球蛋白沉积,临床表现轻重不一);膜增生性肾小球肾炎(又称系膜毛细血管性肾炎,常伴低补体血症,肾功能进展较快)。
二、继发性肾小球疾病:由全身疾病或外部因素引发肾脏损害,多见于成人及中老年人群。糖尿病肾病(长期血糖控制不佳者,病程5年以上者占比达40%,以肾小球硬化为主要病理改变);系统性红斑狼疮性肾炎(15~40岁女性高发,因自身抗体攻击肾小球基底膜,伴皮肤红斑、关节痛等多系统症状);过敏性紫癜性肾炎(儿童及青少年多见,发病前1~4周常有上呼吸道感染或食物过敏史,伴皮肤紫癜、腹痛);乙型肝炎病毒相关性肾炎(乙肝病毒感染后免疫复合物沉积,儿童多见,乙肝标志物阳性);药物及毒物损伤(长期服用非甾体抗炎药、含马兜铃酸的中药,或接触重金属如铅、汞);肿瘤相关肾损害(多发性骨髓瘤、淋巴瘤等因异常蛋白沉积致肾小管间质损伤)。
三、遗传性肾小球疾病:多为单基因遗传病,以X连锁遗传和常染色体隐性遗传为主。Alport综合征(X连锁显性遗传,男性患者病情进展快,可伴感音神经性耳聋、前锥形晶状体等眼部病变);Fabry病(X连锁隐性遗传,男性发病,α-半乳糖苷酶A缺乏致鞘糖脂沉积,表现为肢端疼痛、皮肤血管角质瘤、肾功能渐进性下降);先天性肾病综合征(芬兰型为常染色体隐性遗传,新生儿期即大量蛋白尿,1岁内多进展至肾衰竭);薄基底膜肾病(常染色体显性遗传,以持续性镜下血尿为主要表现,肾功能长期稳定)。
四、特殊人群风险特点:儿童及青少年中原发性肾病综合征占比高,微小病变型男性发病率为女性的2~3倍;糖尿病肾病多见于中老年糖尿病史超过10年者,肥胖、高血压会加速肾功能恶化;系统性红斑狼疮性肾炎女性患者是男性的9倍,孕期需每月监测肾功能;长期高蛋白饮食(每日>1.5g/kg体重)会增加肾小球滤过负担,加重蛋白尿;滥用氨基糖苷类抗生素、含马兜铃酸中药是继发性肾病的重要诱因。