自身免疫性肝病有哪些

自身免疫性肝病是一组由机体对肝细胞或胆管组织产生自身免疫应答所致的慢性肝脏疾病，主要包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎、原发性硬化性胆管炎及重叠综合征等类型，部分患者表现为未分类自身免疫性肝病。

一、自身免疫性肝炎

自身免疫性肝炎由自身抗体及T细胞介导的自身免疫应答导致肝细胞炎症、坏死，多见于20~40岁女性，男女比例约1：4。临床症状有乏力、食欲减退、黄疸等，实验室检查显示血清ALT、AST显著升高，抗核抗体（ANA）、抗平滑肌抗体（SMA）阳性，肝活检可见界面性肝炎伴浆细胞浸润。诊断需排除病毒性肝炎、药物性肝损伤，治疗以糖皮质激素联合硫唑嘌呤为主。

二、原发性胆汁性胆管炎

原发性胆汁性胆管炎是肝内小胆管进行性破坏导致胆汁淤积的自身免疫性肝病，多见于40~60岁女性，男女比例约1：9。典型症状为皮肤瘙痒、黄疸，实验室检查以ALP、GGT显著升高为特征，抗线粒体抗体（AMA）阳性为诊断金标准，肝活检显示胆管上皮炎症、胆管消失伴肉芽肿形成。治疗以熊去氧胆酸为基础用药。

三、原发性硬化性胆管炎

原发性硬化性胆管炎以肝内外胆管炎症及纤维化导致胆管狭窄、闭塞为特征，好发于30~50岁男性，常合并溃疡性结肠炎。症状包括腹痛、发热、黄疸，胆管造影显示胆管多发节段性狭窄与扩张，肝活检可见胆管炎、胆管周围纤维化。血清p-ANCA阳性率较高，治疗以糖皮质激素、免疫抑制剂为主，合并炎症性肠病需同步治疗。

四、自身免疫性肝病重叠综合征

自身免疫性肝病重叠综合征指同时或先后符合两种或以上自身免疫性肝病诊断标准的情况，常见组合为自身免疫性肝炎与原发性胆汁性胆管炎重叠（占比最高）。患者症状复杂，肝功能损害显著，自身抗体谱阳性范围更广，需综合治疗控制多系统免疫损伤。

五、未分类自身免疫性肝病

未分类自身免疫性肝病具有自身免疫性肝病的临床、生化及组织学特征，但不符合上述任一疾病诊断标准，约占自身免疫性肝病患者的10%~15%。患者肝功能异常程度较轻，自身抗体检测部分阳性，肝活检显示轻度炎症或纤维化，需长期随访明确诊断并调整治疗方案。

特殊人群提示：儿童患者自身免疫性肝炎需谨慎使用糖皮质激素，避免影响生长发育；孕妇应在肝病活动期密切监测肝功能，优先选择相对安全的药物；老年患者因肝肾功能减退，用药需调整剂量并监测不良反应；所有患者均应避免饮酒，保持规律作息，均衡饮食以保护肝脏功能。