肾上腺嗜铬细胞瘤是什么

肾上腺嗜铬细胞瘤是起源于肾上腺髓质的神经内分泌肿瘤，多数为良性，可自主分泌儿茶酚胺（去甲肾上腺素、肾上腺素等），引发阵发性或持续性高血压、头痛、心悸等症状，女性发病率略高于男性，各年龄段均可发病，需通过影像学和生化检查确诊，手术切除为首选治疗方式。

一、疾病本质与病理特征

肾上腺嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质的嗜铬细胞，能异常增殖并持续或间歇性分泌儿茶酚胺。肿瘤90%为良性，恶性病例约占10%，恶性肿瘤可发生淋巴结、肝脏、骨骼等部位转移，病程中肿瘤大小或分泌功能波动可能导致症状反复。女性发病率约为男性的1.5倍，儿童及老年患者占比低，但恶性比例相对较高，需警惕早期漏诊。

二、典型临床表现

核心症状由儿茶酚胺过量释放引发：阵发性高血压表现为突发头痛、面色苍白、大汗淋漓、心动过速，发作间隔逐渐缩短，严重时可出现高血压危象；持续性高血压患者常伴随焦虑、体重下降、糖耐量异常；部分患者因儿茶酚胺升高抑制胰岛素分泌出现血糖升高、代谢性酸中毒。老年患者症状隐匿，儿童患者因肿瘤恶性比例高，易被误诊为原发性高血压或神经官能症。

三、诊断关键手段

影像学检查是定位核心：腹部CT或MRI可明确肿瘤位置、大小及与周围组织关系，1cm以下肿瘤需结合超声检查。生化检测为确诊关键：24小时尿儿茶酚胺代谢物（香草扁桃酸VMA）、血浆游离儿茶酚胺水平显著升高可确诊；激发试验（如组胺激发）仅适用于无高血压危象风险者，抑制试验（如酚妥拉明试验）需在严密监护下进行，避免诱发严重低血压。

四、治疗核心策略

手术切除肿瘤为首选治疗方式，腹腔镜肾上腺切除术为微创手术主流术式，术后需监测血压波动（因儿茶酚胺撤离可能出现暂时性低血压）。恶性病例无法手术时，可考虑化疗或靶向治疗控制肿瘤进展；药物仅用于术前控制症状（如α受体阻滞剂），不可长期替代手术。

五、特殊人群与健康管理

儿童患者因恶性比例高，建议尽早通过超声筛查肾上腺区域；老年患者症状不典型，需结合病史及生化指标综合判断，避免延误诊断；孕妇患者手术需在妊娠中晚期、病情稳定时实施，优先选择对胎儿影响小的术式；有家族遗传性（如多发性内分泌腺瘤病2型）的人群，需定期检测24小时尿儿茶酚胺代谢物；日常生活中应避免情绪激动、剧烈运动及使用肾上腺素类药物，预防血压骤升。