病情描述:lga肾病
主任医师 首都医科大学附属北京世纪坛医院
IgA肾病是全球范围内最常见的原发性肾小球疾病,以肾小球系膜区IgA免疫复合物沉积为核心病理特征,临床以无症状镜下血尿、肉眼血尿、蛋白尿为主要表现,需通过肾活检确诊。
1.病理机制与流行病学特征:病理表现为系膜细胞增生伴基质增多,免疫荧光显示系膜区以IgA为主的免疫球蛋白沉积,部分合并C3、IgG等成分。临床好发于16~35岁青壮年,男性发病率约为女性的1.5~2倍,发病与遗传易感性(如HLA-DQB1*0301基因关联)及环境因素(呼吸道感染、扁桃体炎)相关。
2.临床表现与诊断:约40%患者以无症状镜下血尿为首发表现,10%~40%表现为肉眼血尿(多在感染后1~3天出现),部分伴随轻至中度蛋白尿(<3.5g/日)、高血压或肾功能渐进性下降。诊断需排除继发性IgA沉积(如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、肝硬化),依赖肾活检明确病理分级(Lee分级或Haas分级),其中Lee分级Ⅲ~Ⅳ级提示进展风险较高。
3.治疗原则:以保护肾功能为目标,控制血压(目标<130/80mmHg)、减少蛋白尿(目标<0.5g/日)为核心策略。首选ACEI或ARB类药物(如依那普利、氯沙坦),肾功能快速恶化(eGFR<60ml/min/1.73m2且尿蛋白>1g/日)或重度系膜增生(Lee分级Ⅲ级以上)者,可考虑短期糖皮质激素(如泼尼松)联合或不联合免疫抑制剂(如他克莫司),避免使用非甾体抗炎药、氨基糖苷类抗生素等肾毒性药物。
4.特殊人群管理:儿童患者需优先非药物干预,避免扁桃体切除术作为常规治疗,仅对反复发作肉眼血尿且病理提示新月体形成的患者谨慎评估手术风险;妊娠期患者禁用ACEI/ARB,改用甲基多巴、拉贝洛尔控制血压,妊娠中晚期需每4~6周监测肾功能;老年患者需注意脱水风险,避免使用造影剂,合并糖尿病者需严格控制血糖(糖化血红蛋白<7%)。
5.生活方式调整:低盐饮食(每日钠摄入<5g),每日蛋白摄入控制在0.8~1.0g/kg体重,优先选择优质蛋白;规律低强度运动(如快走、太极拳),避免剧烈运动;预防呼吸道感染(接种流感疫苗),避免使用肾毒性中药;戒烟限酒,避免肥胖(BMI控制在18.5~24.9kg/m2)。