病情描述:过敏性紫癫肾型
主任医师 中国中医科学院西苑医院
过敏性紫癜肾型是过敏性紫癜累及肾脏的严重亚型,以免疫复合物沉积引发肾小球损伤为核心病理特征,临床以蛋白尿、血尿、水肿等肾脏症状为主要表现,儿童及青少年高发,未经规范干预可能进展为慢性肾脏病。
一、定义与病理机制
1.定义:过敏性紫癜肾型是过敏性紫癜(全身小血管炎自身免疫病)最常见的肾损伤亚型,肾脏受累发生率在过敏性紫癜患者中约30%~50%,儿童占比更高,女性略多于男性。
2.病理机制:核心为免疫球蛋白A(IgA)复合物沉积于肾小球系膜区,激活补体及炎症细胞,导致基底膜损伤、系膜增生,影响肾脏滤过功能。
二、临床表现特点
1.皮肤表现:典型双下肢、臀部对称分布紫癜(高出皮面、伴瘙痒),与肾脏受累无直接关联,但为诊断线索。
2.肾脏表现:多在皮肤紫癜后1~8周出现,包括镜下/肉眼血尿、蛋白尿(尿蛋白定量升高)、肾功能异常(血肌酐升高)、水肿及高血压(儿童发生率低于成人)。
三、诊断与评估方法
1.诊断依据:结合皮肤紫癜病史、尿液异常(蛋白尿/血尿)、肾功能指标及肾活检(病理可见IgA沉积及系膜增生性病变)。
2.病情评估:通过尿蛋白定量、肾小球滤过率(eGFR)、血压监测分级,病理分级指导治疗。
四、治疗原则
1.基础治疗:避免过敏原、预防感染、减少劳累,控制免疫激活。
2.肾脏保护:糖皮质激素(尿蛋白>1g/24h时短期使用)、免疫抑制剂(激素抵抗或进展风险高者)、对症支持(降压、利尿、低盐饮食)。
五、预后与长期管理
1.预后:儿童80%~90%1~2年缓解,成人60%~70%,约10%~15%进展为慢性肾脏病,男性及高龄患者风险高。
2.管理:定期监测尿常规、肾功能,低盐饮食、规律作息,预防感染。
六、特殊人群注意事项
1.儿童:优先非药物干预,低龄儿童慎用激素及免疫抑制剂,预防感染。
2.老年:排查基础疾病,调整药物剂量,避免肾毒性药物。
3.孕妇:活动期暂缓妊娠,激素治疗需权衡风险,产后监测肾功能。