病情描述:库欣综合征分泌激素过多的是
主任医师 广州市妇女儿童医疗中心
库欣综合征核心异常分泌的激素为糖皮质激素(皮质醇)。皮质醇由肾上腺皮质束状带合成,正常受下丘脑-垂体-肾上腺轴(HPA轴)调控,库欣综合征时皮质醇分泌量远超生理需求,引发典型临床表现。
1.病因关联的激素异常:
-垂体性库欣病:垂体ACTH腺瘤或增生分泌过多ACTH,刺激双侧肾上腺皮质增生,间接导致皮质醇合成增加,此时血清ACTH水平升高(常>50pg/ml)。
-肾上腺源性:肾上腺皮质腺瘤或腺癌自主分泌皮质醇,反馈抑制ACTH分泌,血清ACTH水平降低(<10pg/ml),皮质醇显著升高(>1000nmol/L)。
-异位ACTH综合征:肺小细胞癌、胰腺神经内分泌肿瘤等异位组织分泌ACTH,刺激肾上腺皮质分泌皮质醇,ACTH水平显著升高(>200pg/ml)。
-医源性:长期外源性糖皮质激素(如泼尼松)治疗,直接补充过量皮质醇,抑制内源性皮质醇分泌,导致体内总皮质醇水平超标。
2.激素异常的临床关联:皮质醇过量会引发糖代谢紊乱(如糖耐量异常、糖尿病)、脂肪重新分布(向心性肥胖)、蛋白质分解增加(肌肉萎缩)、免疫抑制(易感染)等症状,与ACTH或皮质醇的过量程度直接相关。
3.特殊人群的激素代谢特点:
-儿童:皮质醇过量抑制生长激素及性激素合成,表现为生长迟缓、骨龄超前、青春期延迟,需早期干预以避免终身身高受限。
-老年:因代谢率下降,高皮质醇血症症状隐匿,常以乏力、骨质疏松、心血管风险增加为主要表现,需结合尿游离皮质醇及动态试验(如地塞米松抑制试验)精准诊断。
-女性:月经紊乱、多毛、痤疮等雄激素样表现可能与高皮质醇血症对性腺轴的影响有关,需与多囊卵巢综合征鉴别。
4.诊断与治疗的激素导向:诊断依赖血清皮质醇昼夜节律消失(正常晨间皮质醇>晚间)、24小时尿游离皮质醇升高(>100μg),治疗根据激素异常类型选择,如垂体性首选垂体腺瘤切除术,肾上腺源性需手术切除腺瘤/癌,异位ACTH综合征需治疗原发肿瘤。