病情描述:共济失调
复旦大学附属华山医院
共济失调是因本体感觉、前庭迷路、小脑及大脑损害致肢体随意运动幅度及协调紊乱无法维持躯体姿势与平衡的感觉运动障碍,病因含遗传性(如脊髓小脑性共济失调等)、获得性(如脑血管病、颅内肿瘤等)、变性病(如多系统萎缩中的橄榄脑桥小脑萎缩),临床表现有共济失调步态、构音障碍、肢体共济失调,诊断靠病史采集、神经系统查体及头颅磁共振成像、基因检测等,治疗分对症支持(康复训练等)和病因治疗(针对原发病),康复护理包括制定个体化康复方案及加强生活照护,特殊人群儿童需注重安全性适用性,老年关注合并症及身体耐受性,女性妊娠等时期多学科会诊制定照护康复计划。
一、定义
共济失调是因本体感觉、前庭迷路、小脑及大脑损害致肢体随意运动幅度及协调紊乱,无法维持躯体姿势与平衡的感觉运动障碍。
二、病因分类
(一)遗传性因素
如脊髓小脑性共济失调等遗传性疾病,由基因缺陷导致,具有家族遗传倾向,多在特定年龄段发病,逐步进展。
(二)获得性因素
包括脑血管病(如小脑梗死、出血)、颅内肿瘤、感染(如病毒性脑炎累及小脑)、中毒(如酒精中毒、药物中毒)等,可急性或亚急性起病,与原发病相关。
(三)变性病
如多系统萎缩中的橄榄脑桥小脑萎缩,为神经系统变性导致小脑等结构进行性损害。
三、临床表现
(一)共济失调步态
行走时步基宽大、左右摇晃、不能直线行走,似醉酒状。
(二)构音障碍
说话含糊不清,呈爆发性,语速、节律异常。
(三)肢体共济失调
指鼻试验时手指难准确指目标,跟膝胫试验时下肢动作不协调,轮替试验表现为动作笨拙。
四、诊断方法
(一)病史采集
详细询问发病年龄、家族史、起病缓急及伴随症状(如头痛、肢体无力等)。
(二)神经系统查体
重点检查平衡能力、肢体协调功能、构音情况等。
(三)辅助检查
1.头颅磁共振成像(MRI):可发现小脑萎缩、颅内病灶等结构异常。
2.基因检测:对遗传性共济失调可明确致病基因,协助诊断。
五、治疗原则
(一)对症支持
针对共济失调相关症状进行康复训练,如平衡功能训练、语言训练等,改善肢体协调与构音障碍。
(二)病因治疗
对由脑血管病、肿瘤等明确病因者,针对原发病治疗,如肿瘤患者行抗肿瘤治疗,脑血管病患者改善脑循环等。
六、康复护理
(一)康复训练
制定个体化康复方案,包括平衡训练(如站军姿、走直线)、肢体协调训练(如手指对指、抛接球)等,长期坚持以维持和改善功能。
(二)护理要点
加强生活照护,如协助行动不便者转移、防止跌倒,提供安全的居住环境,避免环境中障碍物等。
七、特殊人群注意事项
(一)儿童患者
康复训练需注重安全性与适用性,根据儿童发育阶段调整训练强度与方式,避免过度疲劳,由专业康复团队制定个性化方案,关注儿童生长发育受疾病的影响及康复对其身心发展的促进作用。
(二)老年患者
关注合并症对共济失调的影响,如心血管疾病等,加强生活照护,预防跌倒致骨折等继发损伤,康复训练需兼顾老年人身体耐受性,循序渐进。
(三)女性患者
妊娠等特殊时期需多学科会诊,评估疾病对自身及胎儿的影响,制定孕期及产后的照护与康复计划,保障母婴健康。