病情描述:格林巴利是什么病
副主任医师 北京积水潭医院
格林巴利综合征是自身免疫介导的周围神经病变呈急性或亚急性起病病因含感染因素与免疫反应临床表现有运动障碍进行性对称性肢体无力从双下肢渐向上发展、感觉障碍有肢体麻木疼痛等部分有手套袜套样感觉减退、脑神经受累有面神经麻痹等诊断依据临床表现、脑脊液蛋白-细胞分离现象及神经电生理检查有传导速度减慢等治疗有免疫球蛋白治疗和血浆置换预后多数及时治可恢复但重症有风险儿童需家长密切观察异常早治老年人要关注基础病及并发症配合治疗并监测恢复情况。
一、定义
格林巴利综合征(GBS)是一种自身免疫介导的周围神经病变,主要损害神经根、外周神经等,可累及脑神经,呈急性或亚急性起病。
二、病因
1.感染因素:多种病原体感染可能与之相关,其中空肠弯曲菌感染较为常见,约占GBS患者的一部分比例,感染后机体免疫系统产生异常反应,攻击自身周围神经组织。
2.免疫反应:自身免疫系统错误地将周围神经当作外来异物进行攻击,引发炎症反应,导致神经功能受损。
三、临床表现
1.运动障碍:多为进行性对称性肢体无力,通常从双下肢开始,逐渐向上发展,可累及上肢,严重时可影响呼吸肌,导致呼吸困难。儿童患者可能在发病初期就出现行走困难等表现;老年人则可能在日常活动中更容易察觉到肢体力量下降。
2.感觉障碍:可出现肢体麻木、疼痛等感觉异常,部分患者有手套、袜套样感觉减退。儿童可能表述不清,但会表现出对肢体触碰的异常反应;老年人可能因本身感觉功能减退等因素,对感觉异常的感知相对不敏感,但仍需关注。
3.脑神经受累:部分患者可出现面神经麻痹、吞咽困难、发音障碍等脑神经受累表现,儿童若累及面神经可能出现口角歪斜等;老年人脑神经受累可能影响生活质量,如吞咽困难导致进食受限。
四、诊断
1.临床表现:具有上述典型的进行性对称性肢体无力、感觉障碍等表现。
2.脑脊液检查:呈现蛋白-细胞分离现象,即脑脊液中蛋白质含量升高,而细胞数正常,这是GBS的重要脑脊液特征性改变。
3.神经电生理检查:可发现神经传导速度减慢等周围神经受损的电生理改变。
五、治疗
1.免疫球蛋白治疗:通过输注免疫球蛋白调节免疫反应,抑制自身免疫对神经的攻击。
2.血浆置换:清除患者血浆中导致免疫损伤的相关物质,改善病情。
六、预后
多数患者经过及时治疗可逐渐恢复,预后较好;但部分重症患者可能出现呼吸肌麻痹等严重并发症,危及生命,预后相对较差。儿童患者若能早期诊断和治疗,恢复可能性较大;老年人恢复可能相对缓慢,且并发症风险相对更高。
七、特殊人群注意事项
1.儿童:儿童发病时可能症状表达不清晰,家长需密切观察肢体运动、感觉等方面的变化,一旦发现异常应及时就医,因为儿童病情变化可能较快,早期干预对预后影响较大。
2.老年人:老年人常合并其他基础疾病,在治疗过程中需关注基础疾病与GBS治疗的相互影响,加强护理,预防肺部感染、深静脉血栓等并发症,同时由于老年人恢复能力相对较弱,要耐心配合治疗,密切监测病情恢复情况。