病情描述:运动神经元病有什么症状
主任医师 广州市妇女儿童医疗中心
运动神经元病是一组慢性进行性神经变性疾病,选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束,症状因受损部位不同而异,上运动神经元损害有肌肉无力、肌张力增高、腱反射亢进等,下运动神经元损害有肌肉萎缩、肌束颤动、延髓麻痹症状等,不同人群表现有差异,出现相关进行性加重症状应及时就医检查诊断以便早期干预治疗。
运动神经元病是一组选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病,其症状因受损部位不同而有所差异,主要包括以下几方面:
一、上运动神经元损害症状
肌肉无力:常见于四肢,表现为肢体发紧、动作不灵、步态僵硬等,随着病情进展,无力症状逐渐加重,可能影响患者的行走、持物等日常活动。例如,患者可能发现自己走路易摔倒,拿东西逐渐没有力气。在年龄较大的人群中,可能更容易被忽视为正常的衰老表现,但实际上需要引起重视。对于有相关家族病史的人群,更应密切关注肢体力量的变化。
肌张力增高:可出现肢体肌张力增高,表现为肢体发僵,被动活动肢体时阻力增加。比如检查时,医生活动患者的肢体能感觉到明显的阻力,这与下运动神经元损害导致的肌张力降低不同。在儿童患者中较为罕见,但如果出现类似情况,需高度警惕神经系统病变。
腱反射亢进:会出现腱反射亢进,如膝跳反射、跟腱反射等明显亢进,可伴有病理征阳性,如巴氏征等。在成年患者中通过神经系统检查较易发现,而对于小儿患者,由于神经系统发育尚未完全成熟,需要专业医生进行细致准确的检查来判断。
二、下运动神经元损害症状
肌肉萎缩:多从手部小肌肉开始,表现为手部肌肉萎缩,逐渐向前臂、上臂及肩胛带发展;也可从下肢肌肉开始萎缩,出现下肢无力、肌肉萎缩等。例如,患者可能发现自己的手指变细,手掌变小。在生活方式方面,如果长期从事重体力劳动且出现手部肌肉萎缩,需要考虑运动神经元病的可能。对于老年患者,肌肉萎缩可能与多种因素相关,但运动神经元病导致的肌肉萎缩有其特定的发展规律和伴随症状。
肌束颤动:可见肌肉纤维颤动,可累及全身各个部位的肌肉,患者自己有时能感觉到肌肉跳动,尤其是在肌肉萎缩和无力之前可能就会出现肌束颤动。在儿童运动神经元病患者中,肌束颤动的表现可能不太典型,需要结合其他症状综合判断。
延髓麻痹症状:若病变累及延髓,可出现吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑、构音障碍等症状。患者会发现吃饭容易被呛到,说话不清楚等。对于老年患者,吞咽困难可能会影响营养摄入,需要特别注意营养支持;对于有吸烟、饮酒等不良生活方式的人群,出现延髓麻痹症状时更应及时就医排查运动神经元病。
不同年龄、性别、生活方式和病史的人群在运动神经元病症状的表现上可能会有一定差异,但总体的核心症状是上述这些。如果出现上述相关症状,尤其是症状进行性加重时,应及时前往医院就诊,进行详细的神经系统检查等相关检查以明确诊断,以便早期干预和治疗。